Wratten

Wat is de ziekte van Still?

De ziekte van Still wordt een ontstekingsziekte genoemd die wordt gekenmerkt door koorts, uitslag op de huid, pijn in het gewrichtsgebied en een aantal andere symptomen. Deze multi-systeempathologie - betrokken bij het pathologische proces kan een verscheidenheid aan systemen van ons lichaam zijn. Gelukkig is het zeldzaam genoeg - het treft ongeveer 1 persoon per 100 duizend van de bevolking van onze planeet. Mannen en vrouwen zijn ziek met dezelfde frequentie, de piekincidentie valt op jonge leeftijd (van 15 tot 25 jaar).

Over waarom de ziekte van Stille zich voordoet, welke symptomen het kenmerkt, over de principes van diagnose en behandeling van deze pathologie die u uit ons artikel zult leren. Maar eerst stellen we voor dat u vertrouwd raakt met enkele historische gegevens.

Historische achtergrond

Meer dan een eeuw geleden beschreef het tijdschrift Lancet in 1886 voor de eerste keer een complex van symptomen: koorts, uitslag en gewrichtspijn. Vervolgens werd deze pathologie beschouwd als een vorm van reumatoïde artritis. Een jaar later raakte dezelfde kinderarts, J. Still, geïnteresseerd in dezelfde ziekte, hij diagnosticeerde het bij zijn jonge patiënten en beschouwde het als een variant van JRA (juveniele reumatoïde artritis). En slechts 60 jaar later, in 1966, werd de ziekte van Still erkend als een onafhankelijke nosologische vorm vanwege de aanwezigheid van een kenmerkend ziektebeeld, niet alleen bij kinderen en adolescenten, maar ook bij volwassenen.

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme

De oorzaken van de ziekte van Still, zoals bijna alle reumatologische aandoeningen, zijn tot op heden niet helemaal bekend. Onderzoekers bieden verschillende theorieën over de opkomst van deze pathologie, maar geen van deze is officieel bevestigd.

  • Waarschijnlijk speelt de infectieuze factor een bepaalde rol in de ontwikkeling van de ziekte. Deze theorie gaat ervan uit dat de ziekte is nog steeds het syndroom van reactieve initieert de inname van bepaalde bacteriën (in het bijzonder, mycoplasma of Yersinia) of virussen (cytomegalovirus, rubella virus, para-influenza, Epstein-Barr virus).
  • Misschien is er een genetische aanleg voor deze ziekte. De genen die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling ervan worden echter nog steeds niet gevonden.
  • Immunologische theorie wordt alleen bij sommige patiënten bevestigd, in het bloed waarin circulerende immuuncomplexen worden onthuld.

Cellen van het immuunsysteem reageren op ziekteverwekkende factoren - produceren stoffen die het ontstekingsproces veroorzaken (in het bijzonder tumornecrosefactor a of TNF α). De laatste activeert de synthese van andere pro-inflammatoire stoffen - interleukine-1 en interleukine-6. Interleukine-1 is de oorzaak van de toename van de lichaamstemperatuur, omdat het rechtstreeks inwerkt op de thermoregulatorische centra in de hypothalamus. Bovendien stimuleert het de productie van levereiwitten van de acute fase van ontsteking, in het bijzonder het C-reactieve proteïne (CRP).

Symptomen van de ziekte van Still

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een aantal zeer uiteenlopende symptomen die op de een of andere manier met elkaar kunnen worden gecombineerd. Niettemin is geen van hen pathognomonisch (karakteristiek direct voor deze pathologie). We vermelden de belangrijkste symptomen.

koorts

De lichaamstemperatuur van de patiënt stijgt tot 38-39 ° C of meer. Het verschijnt plotseling, bijna dagelijks, op hetzelfde moment, meestal in de avonduren, minder vaak - overdag en 's morgens. Het is zelf gestopt of na het nemen van koortswerende geneesmiddelen van de NSAID-groep. Elke vijfde patiënt heeft een normale lichaamstemperatuur - deze wordt verhoogd gedurende de gehele periode van exacerbatie van de ziekte.

Huiduitslag is het verschijnen van vlekken van roze kleur, gelegen op het niveau van de huid, of papels die er iets boven uitrijzen. In de regel niet jeuken, maar sommige patiënten merken nog steeds jeuk.

Meestal gebeurt de uitslag 's avonds, op het hoogtepunt van de koorts, wordt het' s ochtends bleker en verdwijnt volledig gedurende de dag, maar opnieuw 's avonds, met de volgende toename van de lichaamstemperatuur.

Typische plaatsen van huiduitslag zijn de proximale (het dichtst bij de romp) delen van de handen en voeten, eigenlijk de romp, nek, minder vaak het gezicht. In een derde van de gevallen vindt er uitbarsting plaats in het gebied van blijvend letsel aan de huid, waarbij deze wordt samengedrukt met kledingelementen (bijvoorbeeld elastische banden). Deze functie werd het "Köbner-fenomeen" genoemd.

Pijn in de gewrichten en spieren

Artralgie wordt opgemerkt door de meeste mensen die lijden aan de ziekte van Still. In de regel is er een nederlaag van de kleine gewrichten van de handen (vooral de distale interfalangeale - tussen de nagel en de middelste kootje) en de polsgewrichten (tot ankylose - compleet gebrek aan mobiliteit in hen). In een vroeg stadium van de ziekte bij het ziekteproces betrokken gezamenlijk een - man viert pijn daarin tijdens beweging en / of in rust. Vanwege de zeldzaamheid van de ziekte symptoom vaak ten onrechte als een uiting van toxiciteit die optreedt bovenop een hoge temperatuur. Aangezien het verloop van het ziekteproces betrokken zijn steeds meer gewrichten - in aanvulling op het bovenstaande is het temporomandibulair, tussenwervelschijven, elleboog, heup en andere metatarsofalangeale gewrichten. Maar artritis distale interfalangeale gewrichten Still's ziekte onderscheiden van andere reumatische aandoeningen, in het bijzonder van SLE en reumatoïde arthritis - deze pathologieën verlies van deze verbindingen is typerend.

Andere symptomen

Patiënten kunnen last hebben van:

  • zere keel (het is met dit symptoom dat de ziekte van Stille debuteert in twee van de drie patiënten, de pijn is constant, in de regel, bakken aard);
  • toename cervicale lymfeknopen (vaak gepaard met keelpijn, door wat wordt gezien als een regionale lymfadenopathie begeleidende infectieproces in het hogere ademhalingskanaal, de consistentie lymfeknopen geringere dichtheid, zij beweegbaar, niet aan elkaar gesoldeerd en omgevende weefsels uitgesproken dichtheid van lymfeknoop, geïsoleerd haar verhoging samenhang met de weefsels gelegen rond het voordeel van de kanker in plaats van ziekte van Still);
  • vergroting van de lever en milt;
  • buikpijn;
  • pleuritis;
  • aseptische pneumonitis (symptomatologie lijkt op die van bilaterale pneumonie);
  • pericarditis;
  • myocarditis;
  • hart tamponade;
  • infectieuze endocarditis;
  • RDS (respiratory distress syndrome).

De laatste 4 symptomen zijn gelukkig zeldzaam.

Op welke arts van toepassing

Bij het begin van de ziekte gaat de patiënt meestal naar een kinderarts of een therapeut. De diagnose en behandeling van de ziekte wordt echter uitgevoerd door een reumatoloog. Bovendien kan overleg met gespecialiseerde specialisten vereist zijn: een KNO-arts, een gastro-enteroloog, een dermatoloog, een longarts, een cardioloog en de behandeling van geïdentificeerde complicaties.

Principes van diagnostiek

Op het eerste contact met de arts van de patiënt om de diagnose te zetten "ziekte van Still" is onmogelijk, omdat hij - een diagnose van uitsluiting. Dit betekent dat de taak van de arts in de eerste plaats wordt een diagnostisch onderzoek naar een aantal andere ziekten, zoals sepsis, de ziekte van Pfeiffer, kanker pathologie (vooral lymfoom) en andere reumatische aandoeningen, en bij gebrek aan bewijs in het voordeel van hen zal een vraagstuk, dat de patiënt het is de ziekte van Still.

Bij het uitvoeren van laboratoriumonderzoeksmethoden bij patiënten met deze pathologie, zijn er in de regel:

  • hoge ESR (tot 50 mm / uur en zelfs meer);
  • een toename van het aantal neutrofiele leukocyten;
  • chronische bloedarmoede (hemoglobine- en erytrocyteniveaus onder de normale waarden);
  • C-reactief proteïne;
  • verhoogde bloedconcentraties van ASAT en ALT;
  • een hoog niveau in het bloed van het eiwit ferritine (aangetroffen bij 9 van de 10 personen met deze ziekte).

Sommige veranderingen die afwezig zijn in het bloed van een dergelijke patiënt kunnen ook getuigen van de door ons beschreven pathologie. In het bijzonder hebben we het over de reumafactor en antinucleaire antilichamen.

Van de instrumentele methoden van diagnose moet worden vermeld:

  • radiografie van de gewrichten (zachte gewrichtsweefsels zijn oedemateus, in de holte - effusie, ook een afgenomen dichtheid van botten die het gewricht vormen (osteoporose), evenals tekenen van ankylose);
  • punctie van de gewrichten gevolgd door onderzoek van de gewrichtsvloeistof (bacteriën worden er niet in gevonden, tekenen zijn kenmerkend voor het ontstekingsproces);
  • biopsie van de lymfeknoop (uitgevoerd met als doel de cellulaire samenstelling ervan te bestuderen voor de diagnose van oncologie of de uitsluiting ervan);
  • geraadpleegd door specialisten (ademtherapeut, cardioloog) bij de patiënt overeenkomstige symptomatologie en enquête hun aangewezen (röntgenfoto, elektronen, echocardiografie, echografie en andere borstholte).

Specialisten hebben diagnostische criteria ontwikkeld die het meer dan 92% van de gevallen mogelijk maken om de stille ziekte van Still correct te diagnosticeren. Ze bestaan ​​uit zogenaamde grote en kleine criteria.

  • een verhoging van de lichaamstemperatuur van de patiënt tot 39-40 ° C gedurende 7 dagen of meer, episodes van koorts van een onbekend ontstaan ​​bij de anamnese;
  • gewrichtspijn gedurende 14 opeenvolgende dagen of meer;
  • macular-papulaire uitslag (in de vorm van vlekken of papels van oranjerode kleur), niet vergezeld van jeuk, verschijnen op koortshoogte en verdwijnen als de lichaamstemperatuur normaliseert;
  • verhoging van de bloedspiegels van leukocyten tot 10 duizend in 1 mm3, granulocyten meer dan 80%.
  • pijn in de keel bakken;
  • vergroting van lymfeklieren en / of lever en milt, aangetroffen bij palpatie, bevestigd door echografie;
  • tekenen van abnormale leverfunctie (verhoogde concentratie in het bloed van ASAT en ALAT, LDH, niet gerelateerd aan het effect op het orgel van hepatotoxische geneesmiddelen of allergische reacties);
  • afwezigheid in het bloed van reumafactor en antinucleaire antilichamen.

Als een specifieke patiënt wordt bevestigd door ten minste 5 criteria, waaronder minimaal 2 - groot, stelt de arts vast dat hij de ziekte van Still heeft.

Beginselen van behandeling

Mensen die aan deze ziekte lijden, kunnen dergelijke medicijnen worden voorgeschreven:

  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (diclofenac, indomethacin, meloxicam en anderen) - in een kwart van de gevallen van acute ziekte zijn ze voldoende om het pathologische proces te stoppen;
  • glucocorticoïden (prednisolon oraal (als tabletten), methylprednisolon (oraal in de vorm van tabletten of pulstherapie (in / in grote hoeveelheden hormoon in ernstige ziekte)) - vaak in hun betrokkenheid bij het ziekteproces longen en het hart;
  • bereidingen van goud (tauredon, auranofin);
  • cytostatica (azathioprine, methotrexaat, chlorbutine, cyclofosfamide (reserve-medicijn) en andere);
  • aminochinolonpreparaten (delagil, plakvenil);
  • sulfonamiden (sulfasalazine);
  • cyclosporine A;
  • preparaten van systemische enzymtherapie (wobenzyme, phlogenzyme);
  • interferon (reaferon);
  • immunostimulantia (thymohexine, t-activine enzovoort).

Ook worden dergelijke patiënten geleidend plasmaferese getoond.

Bij ernstige artritis wordt de patiënt aanbevolen om in de gewrichtsholte van glucocorticoïden (diprospan, depot-medrol, hydrocortison) of proteaseremmers (tegencraniaal, tracerol) in te brengen. Vaak gebruikt een verscheidenheid van gels en zalven op basis van NSAID's (snelle gel, dolgiet en anderen), evenals methoden van fysiotherapie.

Op de lange termijn zullen de volgende geneesmiddelen worden gebruikt om de ziekte van Still te behandelen:

  • monoklonale antilichamen tegen ontstekingsmediatoren (TNF-a, IL-6);
  • nieuwe immunomodulatoren (subreum, leflunomide en anderen).

conclusie

De ziekte van Still is een ontstekingsziekte van onbekende etiologie, gekenmerkt door koorts, gelijktijdige uitslag, gewrichtspijn en een aantal andere zeer uiteenlopende symptomen. Er zijn goedgekeurde diagnostische criteria waarmee deze diagnose met hoge betrouwbaarheid kan worden gesteld.

In de behandeling is het belangrijkste om het ontstekingsproces te stoppen. Dit kan NSAID's, glucocorticoïden, cytotoxische geneesmiddelen en enkele andere farmacologische groepen helpen.

Het resultaat van de ziekte kan anders zijn. Elke derde persoon herstelt na zes maanden of een jaar. Het terugkerende verloop van de pathologie wordt vaker geregistreerd en recidieven (aanvallen) kunnen vrij zeldzaam zijn: van 1 keer per jaar tot 1 keer in 10 jaar. Er is ook een chronische vorm van de ziekte. Gevallen hiervan zijn het ernstigst, vergezeld van uitgesproken symptomen en leiden tot een vroege invaliditeit van de patiënt (meestal als gevolg van gewrichtsschade - ankylose). In veel gevallen verbetert de prognose van de patiënt voor leven en herstel de vroege diagnose van de ziekte van Still en een adequate behandeling.

Specialist van de kliniek "Moskou-arts" vertelt over de ziekte van Still:

Hoe de ziekte van Still te herkennen bij volwassenen en kinderen

De ziekte van Still wordt lange tijd beschouwd als een type juveniele reumatoïde artritis. Toen werd de aandoening echter bij volwassenen gediagnosticeerd. De ziekte manifesteert zich door meervoudige ontsteking van de gewrichten, het begin van uitslag op de huid, koorts. Specifieke symptomen van de ziekte is dat niet, dus de diagnose wordt gesteld door alle mogelijke oorzaken van artritis te elimineren.

inhoud

Aanvankelijk werd de ziekte van Still gedetecteerd bij kinderen, maar nu komt het voor bij volwassen patiënten. Er is een aandoening van meerdere artritis (wanneer meerdere gewrichten ontstoken zijn) in combinatie met de algemene bedwelming van het lichaam en het optreden van huiduitslag.

Let op. Voor iemand die ziek is Nog steeds in de wereld zijn er 100 duizend gezonde mensen. Het risico om ziek te worden neemt toe op de leeftijd van 15 tot 25 jaar en van 36 tot 46 jaar.

De exacte oorzaak van de ziekte, noch bij kinderen, noch bij volwassenen, kon worden bepaald. Veel onderzoekers beschouwen de aandoening als besmettelijk, maar verschillende virussen verschillen bij verschillende patiënten:

  • cytomegalovirus;
  • rubella;
  • Epstein-Barr-virus;
  • para-influenza.

In sommige gevallen, met de ziekte van Still, worden zowel escherichia als mycoplasma geïsoleerd.

Mogelijk veroorzaker - cytomegalovirus

Sommige wetenschappers associëren het uiterlijk van de ziekte van Still met een afgewogen erfelijkheid, terwijl anderen het aan auto-immuunziekten toeschrijven.

Wat zijn de symptomen om de ziekte te herkennen?

De ziekte van Still verschijnt bij volwassenen en bij kinderen met dergelijke symptomen:

  1. Koorts en koorts van 39 graden met scherpe veranderingen: het kan snel stijgen en dalen.
  2. Huiduitslag. Het verschijnt als de temperatuur stijgt, jeuk wordt in zeldzame gevallen vergezeld. Roze vlekken en knobbels (papels) worden gevormd op de huid van de romp, armen, benen, zelden op het gezicht. De uitslag kan voorbijgaan en weer verschijnen.
  3. Verlies van eetlust, misselijkheid en braken.
  4. Artritis. Ontsteking van één gewricht begint, met de tijd, veel gewrichten zijn betrokken bij het proces: polyartritis ontwikkelt.
  5. Uitbreiding van lymfeklieren, vaak cervicaal.
  6. Aanhoudend stikken en branden in de keel.
  7. Kortademigheid, hoesten.
  8. Uitbreiding van de lever en milt.

Zonder tijdige behandeling kan de ziekte van Still worden gecompliceerd door pleuritis, aseptische pneumonitis, myocarditis, pericarditis en nierfalen.

Het belangrijkste symptoom is pijn in alle gewrichten

Een kenmerkend kenmerk van de ziekte is de ontsteking van de interphalangeale distale gewrichten van de hand, die praktisch bij alle patiënten aanwezig is. Dit symptoom helpt ziekte te onderscheiden van reumatoïde artritis.

diagnostiek

De exacte diagnose wordt bepaald door de aanwezigheid van dergelijke symptomen:

  • scherpe veranderingen in lichaamstemperatuur;
  • de aanwezigheid van artritis;
  • huiduitslag;
  • vergroting van de lever;
  • vergrote lymfeklieren.

Artritis bij de patiënt moet binnen 1,5 maand worden waargenomen met een uitgesproken pijnsyndroom.

Belangrijk! In verband met de moeilijkheidsgraad van de diagnose kunnen patiënten in plaats van de diagnose 'de ziekte van Still' ten onrechte worden gediagnosticeerd met 'sepsis' of 'koorts van onbekende oorsprong'.

De ziekte kan alle gewrichten aantasten

Moet radiografie van gewrichten uitvoeren. In dit geval wordt osteoporose gedetecteerd, een kleine vernauwing van de gewrichtsspleet en de pols. Er zijn geen merkbare erosieve veranderingen in de botten. Bij volwassenen, in de chronische vorm van de ziekte van Still, worden ankyloses gedetecteerd in de polsgewrichten.

Bovendien worden patiënten longradiografie, ECG en echografie van het hart voorgeschreven.

Om oncologie uit te sluiten, wordt een biopsie van lymfeklieren uitgevoerd.

Kenmerken van laboratoriumdiagnostiek

Specifieke symptomen van de ziekte van Stella voor volwassenen, die bij laboratoriumdiagnostiek kunnen worden vastgesteld, zijn als volgt:

  1. In de klinische analyse van bloed wordt een toename van de snelheid van erytrocytsedimentatie (50 mm / uur of meer) onthuld.
  2. Laag hemoglobine, bloedarmoede.
  3. Leukocytose of leukopenie.
  4. Verhoging van het niveau van seromucoïde, transaminasen en alkalische fosfatase in de biochemie van bloed.
  5. Afwezigheid in het bloed van reumatoïde en antinucleaire factoren met tot expressie gebrachte artritis.

Kinderen in de biochemische analyse van bloed merkten bovendien een verhoging van het serum-ferritine-niveau op.

Het zijn de klinische en biochemische bloedtesten die een belangrijk stadium vormen in de diagnose van de ziekte.

Er wordt een bloedtest uitgevoerd voor alle patiënten met de vermoede ziekte van Still

De ziekte van Still bij volwassenen en kinderen. Behandeling van een zeldzame ziekte

De ziekte van Still - een pathologie die wordt gekenmerkt door hoge koorts, polyartritis en roodheid op de huid. Vanwege deze symptomen is de aandoening moeilijk te verdragen: de pijn breekt letterlijk het hele lichaam. Het ontbreken van een behandeling leidt tot ernstige gevolgen van hart en longen. Complicaties van de ziekte in 5% van de gevallen eindigen in een dodelijke afloop. Daarom is het erg belangrijk om de ziekte tijdig te detecteren en eerder om met de therapie te beginnen.

De ziekte van Still bij volwassenen en kinderen

Een zeldzame ziekte werd ontdekt door de arts George Still, toen hij in 1897 ongewone symptomen tegenkwam bij kinderen. 22 kinderen die een behandeling met een arts ondergaan, klaagde over koorts en hevige pijn in het hele lichaam. In dit geval werd bij jonge patiënten een uitslag gediagnosticeerd, evenals een toename van de milt en lymfeklieren.

Tot de tweede helft van de twintigste eeuw geloofde men dat deze mysterieuze ziekte alleen bij kinderen voorkomt. De hypothese werd echter weggenomen na verschillende gevallen van het optreden van een aandoening bij volwassenen.

De ziekte van Still - relatief zeldzame ziekte, optreden bij een van de 100 duizend mensen. En ongeacht het geslacht. Vanwege de zeldzaamheid wordt deze ziekte vaak verward met bloedvergiftiging (besmetting van het bloed), omdat de symptomen van beide aandoeningen vergelijkbaar zijn. Het is niet ongebruikelijk dat artsen een diagnose stellen koorts van onbekende oorsprong, omdat de patiënt niet grondig wordt onderzocht.

Symptomen van de ziekte van Still

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn:

  • Verhoogde lichaamstemperatuur. Tijdens ziekte bereikt de temperatuur het doel in 40 graden. In tegenstelling tot infectieziekten duurt dit echter niet de hele dag, maar wordt het alleen tegen de avond intenser. In de ochtend wordt de temperatuur vaak normaal.
  • Gezamenlijke pijnen. Samen met de temperatuur zijn er piercing pijnen in bijna alle gewrichten, en in het beginstadium voor het begin van de temperatuur is er geen pijn, en het is vrij moeilijk om de ziekte in dit stadium te bepalen.
  • Artritis van de vingers. Een onderscheidend kenmerk van deze aandoening is artritis van interfalangeale gewrichten. De ziekte van Stylle tast bijna altijd de vingers aan, waardoor het mogelijk is om de ziekte onmiddellijk te herkennen.
  • huiduitslag. Karakteristieke vlekken op de huid verschijnen bij hoge temperatuur. En hun uiterlijk is niet permanent: ze komen dan op en verdwijnen dan weer. Soms kriebelen deze vlekken sterk, wat alleen de toestand van de patiënt verergert. In sommige gevallen manifesteert de uitslag zich echter helemaal niet. En slechts af en toe na het bezoeken van de douche, ontwikkelen zich lichtroze vlekken.
  • Uitbreiding van lymfeklieren over het hele lichaam. Meest opvallende toename van cervicale en submandibulaire lymfeklieren. En om aan te raken moeten ze compact en mobiel zijn. Dit is een zeer belangrijke indicator, omdat immobiliteit en hoge dichtheid van lymfeklieren oncologie kunnen aangeven.
  • Uitbreiding van de lever en milt. Meestal is dit te wijten aan de toename van lymfeklieren door het hele lichaam. Door gezwollen lymfeklieren veranderen de lever en de milt van grootte, wat het werk van deze organen verstoort. In het bijzonder zijn de filtereigenschappen van de lever en de immuunfuncties van de milt verminderd.
  • Brandend gevoel in de keel. Vaak zijn er pijn in de keel. Maar in tegenstelling tot een gewone verkoudheid, worden deze pijnen uitgedrukt door verbranding, wat moeilijk te behandelen is.
  • Verslaan van het hart en de longen. niet zelden De ziekte van Still gepaard met ontsteking van het hart en de pleuraholte van de longen. Samen met dit leidt langdurige ontsteking tot aritmie en bilaterale pneumonie - een levensbedreigende complicatie.

Oorzaken van de ziekte

De exacte oorzaken van de ziekte van Still zijn tot nu toe niet vastgesteld. En terwijl wetenschappers alleen maar kunnen raden wat de oorzaak van de ziekte is.

Onder de mogelijke factoren die de ziekte provoceren, identificeer je het volgende:

  • infectie. In het bijzonder wordt het uiterlijk van de ziekte beïnvloed door het Epstein-Barr-virus, cytomegalovirusinfectie en sommige variëteiten van het influenzavirus. Er is één ding dat deze virussen verenigt: ze zijn niet goed bekend. En het is niet helemaal duidelijk welke ziekten ze kunnen veroorzaken.
  • erfelijkheid. Als uw naaste familieleden deze ziekte hebben gehad, is de kans dat deze in u verschijnt aanzienlijk toegenomen.
  • Verzwakte immuniteit. Vermindering van de afweer van het lichaam wordt ook geassocieerd met het verschijnen van deze ziekte.

Hoe de ziekte van Still te genezen

Voor de behandeling van de ziekte worden verschillende groepen medicijnen voorgeschreven. Allereerst verschillende pijnstillers (diclofenac, indomethacine, etc.) om acute pijn te elimineren. Meestal worden deze geneesmiddelen langdurig gebruikt (ongeveer 2-3 maanden), wat het risico op bijwerkingen verhoogt. Daarom, om de toxiciteit van deze middelen te verminderen, Licorice P, die ook pijn elimineert en ontstekingen verlicht.

Naast analgetica wordt de ziekte van Stella gebruikt om te behandelen GCS - glucocorticosteroïden (dexamethason, prednisolon). Preparaten uit deze groep hebben ontstekingsremmende en antitoxische acties, die helpen om de kwaal te elimineren. Ze hebben echter ook een aantal bijwerkingen. In het bijzonder verhogen ze het risico op botverlies aanzienlijk, zodat maatregelen ter voorkoming van osteoporose een noodzaak worden.

In sommige gevallen wordt de GCS-therapie aangevuld met antitumor medicijnen om het therapeutisch effect te verbeteren. In geval van ernstige ontsteking met een stijging van de temperatuur en een toename van de lymfeklieren, antibiotica. Deze medicijnen helpen de hitte te verminderen en de toestand van de patiënt te verlichten.

Ook met de ziekte van Still, middelen voor normalisatie van de bloedstroom (Dihydroquercetine Plus, Apitonus II). Hun actie versnelt de metabolische processen in de gewrichten en bevordert de eliminatie van toxines.

Bovendien worden de aangetaste gewrichten behandeld met chondroprotectors. Voor dit doel is het beter om preparaten op natuurlijke basis te gebruiken, bijvoorbeeld Dandelion P. Additieven voor werkzame stoffen nieuwe gewrichtscellen laten groeien en zwelling verwijderen. Afhankelijk van de situatie kan de arts bovendien andere geneesmiddelen voorschrijven om gelijktijdige symptomen te elimineren.

De ziekte van Still

De ziekte van Stylle is een systemische ziekte die zich manifesteert in polyartritis, koorts, voorbijgaande huiduitbarstingen en schade aan inwendige organen met een inflammatoir karakter.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts George Steele in 1897, gedurende vele jaren werd het beschouwd als een vorm van juveniele artritis, dat wil zeggen, ontsteking van de gewrichten die zich ontwikkelt bij kinderen en adolescenten. In een afzonderlijke nosologische eenheid werd de ziekte van Still pas geïsoleerd in 1971, nadat Eric Byuothers een wetenschappelijk artikel publiceerde waarin hij de talrijke gevallen van deze pathologie die bij volwassen patiënten werden waargenomen beschreef.

De prevalentie van de ziekte is ongeveer 1 geval voor elke 100.000 inwoners, met dezelfde frequentie, mannen en vrouwen lijden. Het kan voorkomen bij mensen van alle leeftijden, maar treft in de meeste gevallen kinderen jonger dan 16 jaar.

Diagnose van de ziekte is vaak moeilijk, omdat er geen specifieke symptomen van de ziekte zijn. Patiënten maken vaak een foute diagnose van "sepsis" en stellen herhaalde kuren van antibiotische therapie aan. Zoals uit medische statistieken blijkt, behandelen artsen in ongeveer 5% van de gevallen aanvankelijk de klinische manifestaties van de ziekte als symptomen van koorts van onbekende oorsprong.

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaken van de ziekte van Still zijn onbekend. De infectieuze aard van de ziekte wordt aangegeven door hoge koorts, lymfadenopathie, leukocytose en ook een plotseling begin. Het was echter nog niet mogelijk om een ​​enkele veroorzaker te identificeren. Sommige patiënten hebben cytomegalovirus en anderen hebben een rubella-virus. In de literatuur worden gevallen beschreven van de Stylus-ziekte geassocieerd met escherichia, mycoplasma, Epstein-Barr-virussen en para-influenza.

Sommige patiënten ervaren een combinatie van de ziekte van Still en allergische vasculitis. Deze omstandigheid maakt het mogelijk om een ​​auto-immune genese van de ziekte aan te nemen.

Maatregelen ter voorkoming van de ziekte van Still zijn niet ontwikkeld, omdat het mechanisme van het voorkomen hiervan niet duidelijk is.

De aanwezigheid van een erfelijke aanleg kan niet volledig worden uitgesloten, hoewel er nog geen nauwkeurige gegevens zijn verkregen die de relatie bevestigen tussen de pathologie die wordt bestudeerd en de HHI-loci (humaan leukocytantigeen).

symptomen

De ziekte van Still begint acuut bij een plotselinge stijging van de lichaamstemperatuur tot hoge waarden. Tegelijkertijd is koorts instabiel, waardoor deze zich onderscheidt van koorts bij gewone infectieziekten. Gedurende de dag is er gewoonlijk slechts één piek van temperatuurstijging, waargenomen in de avonduren. Aanzienlijk minder vaak heeft koorts bij de ziekte van Still twee pieken van temperatuurstijging. Bij 80% van de patiënten in het interval tussen deze pieken daalt de temperatuur naar normale waarden. De algemene toestand tijdens deze periode is aanzienlijk verbeterd. In de resterende patiënten in de interpiekperiode daalt de temperatuur alleen naar subfebrile waarden.

Op het hoogtepunt van de koorts verschijnen voorbijgaande huiduitslag. De uitslag wordt voornamelijk weergegeven door maculae (roze platte vlekken) en papels. Het is gelokaliseerd op de romp en de proximale delen van de ledematen, veel minder vaak op het gezicht. In ongeveer 30% van de gevallen bevindt de uitslag zich in het gebied van compressie van de huid of de verwonding ervan (een symptoom van Kebner). Zeer zelden kan de ziekte van Still gepaard gaan met het optreden van atypische huidverschijnselen (bijvoorbeeld nodale erytheem of petechia).

Articulair syndroom wordt waargenomen. Het ontstekingsproces in de vroege stadia van de ziekte tast typisch gezamenlijk, dan daarin gezogen en andere gewrichten (heup, knie, enkel, elleboog, pols, metatarsofalangeale, interfalangeale, temporomandibulaire). De meest voorkomende laesie is de distale interphalangeale gewrichten van de handen.

Bij het begin van de ziekte ervaren de meeste patiënten een zere keel, die permanent is.

De ziekte van Still in 65% van de gevallen gaat gepaard met de nederlaag van lymforeticulaire organen, die zich manifesteert door een toename van de lever en milt (hepatosplenomegalie), evenals lymfeklieren (lymfadenopathie). Meestal nemen de cervicale lymfeklieren toe. Atypisch verloop van de ziekte, necrose van vergrote lymfeklieren kan zich ontwikkelen.

Zoals uit medische statistieken blijkt, behandelen artsen in ongeveer 5% van de gevallen aanvankelijk de klinische manifestaties van de ziekte als symptomen van koorts van onbekende oorsprong.

diagnostiek

De diagnose van de ziekte is gecompliceerd en is gebaseerd op de uitsluiting van andere ziekten met vergelijkbare symptomen (voornamelijk reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, reumatische koorts).

Laboratoriumtests onthullen veranderingen die kenmerkend zijn voor het actieve ontstekingsproces (leukocytose, verhoogde ESR, verhoogde niveaus van amyloïde A, C-reactief proteïne, ferritine). In dit geval zijn er geen antinucleaire en reumatoïde factoren in het bloed. Biochemische analyse van bloed onthult een toename van de activiteit van hepatische transaminasen.

Herhaalde bacteriologische culturen van bloed bij de ziekte van Still geven geen aanleiding tot microbiële flora.

Bij het uitvoeren van röntgenonderzoek van de aangetaste gewrichten, wordt de aanwezigheid van effusie in hun holte onthuld. Bij de analyse van de synoviale vloeistof worden veranderingen waargenomen die kenmerkend zijn voor het aseptische ontstekingsproces.

Elke vijfde patiënt met de ziekte van Still ontwikkelt een aseptische pneumonitis, waarvan de klinische manifestaties lijken op bilaterale pneumonie.

behandeling

Behandeling van de ziekte begint met de benoeming van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen gedurende ten minste drie maanden. In 25% van de gevallen volstaat dit voor herstel.

Bij het chroniseren van de ziekte worden, naast niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, corticosteroïden, evenals cytostatische geneesmiddelen gebruikt.

Mogelijke complicaties en gevolgen

De ziekte van Stylle wordt vaak gecompliceerd door pericarditis en / of pleuritis. Elke vijfde patiënt ontwikkelt een aseptische pneumonitis, waarvan de klinische manifestaties lijken op bilaterale pneumonie. Dit zijn:

De benoeming van antibiotica voor aseptische pneumonitis werkt niet.

De meer zeldzame complicaties van de ziekte van Still zijn:

  • hart tamponade;
  • myocarditis;
  • respiratory distress syndrome;
  • Valvulaire vegetatie (proliferatie van valvulair weefsel).

De ziekte van Still kan bij mensen van elke leeftijd voorkomen, maar treft in de meeste gevallen kinderen jonger dan 16 jaar.

Tot de dodelijke afloop kan leiden:

  • leverinsufficiëntie;
  • amyloïdose;
  • hartfalen;
  • bloedstollingsstoornissen.

vooruitzicht

De vooruitzichten zijn over het algemeen gunstig. Het overlevingspercentage na vijf jaar is 90-95%.

het voorkomen

Maatregelen ter voorkoming van de ziekte van Still zijn niet ontwikkeld, omdat het mechanisme van het voorkomen hiervan niet duidelijk is.

YouTube-video over het onderwerp van het artikel:

Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, hoofdvak in de medische praktijk in 1991. Heeft herhaaldelijk cursussen voor verbetering van professionele vaardigheden doorlopen.

Werkervaring: anesthesist-resuscitator van het kraamkliniekstadium, resuscitator van de hemodialyseafdeling.

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Bij de eerste tekenen van ziekte, raadpleeg een arts. Zelfbehandeling is gevaarlijk voor de gezondheid!

In vier plakjes donkere chocolade bevat ongeveer tweehonderd calorieën. Dus als je niet beter wilt worden, kun je beter niet meer dan twee stuks per dag eten.

Volgens WHO-studies verhoogt een dagelijks gesprek van een half uur op een mobiele telefoon de kans op het ontwikkelen van een hersentumor met 40%.

De gemiddelde levensverwachting van linksen is minder dan die van rechtshandigen.

In een poging om de patiënt eruit te krijgen, gaan artsen vaak te ver. Dus, bijvoorbeeld, een zekere Charles Jensen in de periode van 1954 tot 1994 gg. overleefde meer dan 900 operaties om neoplasmata te verwijderen.

De eerste vibrator werd uitgevonden in de 19e eeuw. Hij werkte aan een stoommachine en was bedoeld om vrouwelijke hysterie te behandelen.

Er zijn zeer nieuwsgierige medische syndromen, bijvoorbeeld opdringerige slikken van objecten. In de maag van één patiënt, die aan deze manie leed, werden 2500 voorwerpen gevonden.

Zelfs als het hart van een persoon niet slaat, dan kan hij nog een lange periode van tijd leven, wat de Noorse visser Jan Revsdal ons heeft laten zien. Zijn "motor" stopte 4 uur nadat de visser de weg kwijt was en in de sneeuw in slaap viel.

Menselijke botten zijn vier keer sterker dan beton.

Bij een regelmatig bezoek aan het solarium neemt de kans op het ontwikkelen van huidkanker toe met 60%.

De meeste vrouwen kunnen meer genieten van het overdenken van hun mooie lichaam in de spiegel dan van seks. Dus, vrouwen, streven naar harmonie.

De maag van een man kan goed omgaan met vreemde voorwerpen en zonder medische tussenkomst. Het is bekend dat maagsap zelfs munten kan oplossen.

Volgens statistieken stijgt het risico op rugblessures op maandag met 25% en het risico op een hartaanval met 33%. Wees voorzichtig.

In het Verenigd Koninkrijk bestaat er een wet volgens welke een chirurg kan weigeren een operatie bij een patiënt uit te voeren als hij rookt of te zwaar is. Een persoon moet slechte gewoonten opgeven en misschien heeft hij geen operatie nodig.

Wetenschappers van de Universiteit van Oxford voerden een reeks studies uit, waarin ze concludeerden dat vegetarisme schadelijk kan zijn voor het menselijk brein, omdat het leidt tot een afname van de massa. Daarom raden wetenschappers aan vis en vlees van hun dieet niet volledig uit te sluiten.

Onze nieren zijn in staat om in één minuut drie liter bloed op te ruimen.

Het lijkt, nou ja, wat kan er nieuw zijn in zo'n afgezaagd onderwerp als behandeling en preventie van influenza en ARVI? Iedereen is al lang bekend als de methode van de oude "grootmoeder", die.

De ziekte van Still

Ziekte van Still - een systemische ontstekingsziekte van onbekende etiologie die tot uiting voorbijgaande maculopapulaire huiduitslag, koorts, polyartralgie, spierpijn en seronegatieve artritis. De ziekte wordt gedetecteerd bij mensen van een bepaalde leeftijd - de piek van de ziekte wordt waargenomen op de leeftijd van 15 tot 25 jaar en van 36 tot 46 jaar.

inhoud

Algemene informatie

Voor het eerst wordt een symptoomcomplex, inclusief huiduitslag, koorts en artralgie, genoemd in de 1869-editie van de Lancet.

Een gedetailleerde beschrijving van de ziekte verwijst naar 1897 en is van George Frederick Still. De auteur, op basis van klinische ervaring, beschreef de chronische artritis bij 22 kinderen (19 kinderen die behandeld worden door de auteur). G.F. Nog steeds beschreven systemische onset artritis en vooral van de kinderen van gewrichtsschade, merkte de afwezigheid van de vervorming van de gewrichten en andere kenmerken van de ziekte, die hij beschouwde als een systeem variant van juveniele reumatoïde artritis (veel auteurs nog steeds geloven dat deze ziekte is een vorm van juveniele artritis).

De term 'de ziekte van Still' werd voor het eerst gebruikt in de Hebden-lezingen in 1966 door E.Bywaters, die voorstelden de ziekte als een onafhankelijke nosologische eenheid te beschouwen.

Een typische uitslag, die later "reumatoïde uitslag" of "uitslag Styl" werd genoemd, beschreef in 1933 M.E. Boldero, die ontdekte op de extensor oppervlakken voorbijgaande erythemateuze huiduitslag.

Professor F. Langmead in de opmerkingen bij deze beschrijving merkte op dat de gedetecteerde uitslag gepaard gaat met koortsaanvallen.

Verder I.S. Isdale en E.G. Bywaters gevonden dat de identificatie van exantheem en gaat gepaard met andere symptomen - verhoogde bezinkingssnelheid, leukocytose, intermitterende koorts, lymfadenopathie en splenomegalie.

Leeftijd criterium ziekte ondervraagd O. Moltke - gepubliceerd in 1933 het artikel "ziekte van Still bij volwassenen," beschrijft de auteur de 4 mannen 15-28 jaar, die in overeenstemming is met de symptomen van de ziekte symptomen van de ziekte van Still. O. Moltke verlengde het leeftijdscriterium van de ziekte tot 35 jaar.

In de jaren 40 van de XX eeuw verschenen beschrijvingen van het ziektebeeld van de ziekte van Still bij volwassenen in de Franse en Engelse medische literatuur.

Een gedetailleerde beschrijving van de ziekte van Still bij volwassenen werd in 1971 door E.Bywaters gemaakt. De basis voor de beschrijving was de twee grote reeksen waarnemingen uitgevoerd door E.G. Bywaters en J.S. Bujak. Gevallen van de ziekte bij volwassenen worden ook beschreven door G.A. Bannatyne en A. Chauffard.

In 1976 TA. Medsger en WC. Christy ankylose zaken die aan het licht komen bij ziekte van Still bij volwassenen (ankylose in combinatie met een specifieke huiduitslag en koorts paroxysmen verwijst naar de basis triade van de ziekte bij de diagnose van patiënten in deze leeftijdsgroep) zijn beschreven.

De meerderheid van de patiënten zijn kinderen jonger dan 16 jaar, maar er zijn gevallen waarin de ziekte zich in 18 - 35 jaar manifesteert.

Bij volwassenen wordt de ziekte waargenomen in ongeveer 0,16-1,5 gevallen per 100 duizend inwoners. Van de patiënten is 48% man en 52% vrouw.

Een uitgesproken raciaal verschil in de prevalentie van deze pathologie is niet ontdekt, maar de ziekte komt vaker voor bij vertegenwoordigers van het Kaukasoïde ras.

Het aantal beschrijvingen van patiëntengroepen neemt geleidelijk toe, maar aangezien deze pathologie zelden wordt gedetecteerd, zijn betrouwbare epidemiologische gegevens niet beschikbaar.

Ongeveer in 0,5 - 9% van de gevallen is de primaire diagnose "koorts van onbekende oorsprong" een ziekte van Still.

Oorzaken van ontwikkeling

Ondanks de lange geschiedenis van de ziekte van Still is de etiologie van de ziekte tot op heden nog niet volledig vastgesteld. Plotseling begin van de ziekte, gepaard gaande met hoge koorts, leukocytose en lymfadenopathie, duiden op de infectieuze aard van de ziekte, maar het infectieuze agens van de ziekte is niet vastgesteld.

Volgens de infectieuze theorie is het begin van de ziekte van Still geassocieerd met de reactie van het lichaam op infectie met virussen of bacteriële micro-organismen.

Individuele gevallen geassocieerd met het virus werden geïdentificeerd:

  • rubella;
  • cytomegalovirus;
  • para-influenza;
  • het Epstein-Barr-virus.

Soms wordt de ziekte geassocieerd met de aanwezigheid van bacteriën (mycoplasma, escherichia).

Omdat patiënten HLA B35-antigeen hebben, is er een hypothese over de genetische aard van de Still-ziekte, maar er zijn geen definitieve gegevens over de associatie van de ziekte met de HLA-loci.

De hypothese van een auto-immuun aard van de ziekte van Still wordt ook niet volledig ondersteund - waardoor de ontwikkeling van allergische vasculitis CEC (circulerende immuuncomplexen) zijn alleen gedetecteerd bij sommige patiënten.

pathogenese

Mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte van Still bestudeerde is niet volledig, maar in verband gebracht volwassen ziekte met een prevalentie reactie Th-1 T-lymfocyten, die verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van cellulaire immuunreacties en activatie van killer T-cellen over het activeren van B-lymfocyten en de productie van interleukine 4, 5 en 13 Th-2 T-lymfocyten.

Een verhoogde hoeveelheid Th-1 veroorzaakt een verbeterde synthese van pro-inflammatoire cytokinen, waaronder TNF (tumornecrosefactor-alfa).

TNF stimuleert de productie van interleukine-1 op de centra van thermoregulatie in de hypothalamus, wat leidt tot een verandering in thermoregulatie en een verhoging van de lichaamstemperatuur veroorzaakt.

Interleukine-1 activeert ook de hematopoëse en de productie van acute-fase-eiwitten (geproduceerd door trauma of infectie) in de lever, en veroorzaakt endotheelovergroei.

Onder invloed van TNF intensief kan ook interleukine-6, waarbij het activeren van osteoclast oorzaken - grote multinucleaire cellen die het collageen en botweefsel door het verwijderen van de oplossing van het minerale bestanddeel te vernietigen.

symptomen

De basis van het ziektebeeld van de ziekte is een triade van symptomen - dagelijkse koorts, artralgie of artritis en de karakteristieke uitslag van Still.

In het beginstadium van de ziekte artritis kunnen ontbreken of voorkomen als monoartrit oligoartritis (voor een of twee gewrichten) of snel gekoppeld. Bij de ontwikkeling van de ziekte in het ziekteproces betrokken de enkel, knie, heup, pols, elleboog, temporomandibulaire, interfalangeale gewrichten en metatarsofalangeale.

Kenmerkend voor de ziekte van Still is artritis van de distale interfalangeale gewrichten van de hand (de verbindingen gewoonlijk niet beïnvloed bij reumatoïde artritis, reumatische koorts en systemische lupus erythematosus bij jonge volwassenen). Bijna 100% van de patiënten heeft artralgie.

De belangrijkste klinische manifestaties van de ziekte van Still omvatten huiduitslag die optreedt op het hoogtepunt van de temperatuurstijgingen, die wordt gekenmerkt door een inkomend karakter en wordt gedetecteerd bij 86,9% van de patiënten. In de meeste gevallen bevinden vlakke roze vlekken of papels zich op de romp en in de proximale delen van de ledematen, en wordt het gezicht nauwelijks aangetast.

Bij 30% van de patiënten zijn de uitbarstingen boven de huid gelokaliseerd in het gebied van compressie van de huid of in het gebied van verwondingen. In sommige gevallen gaat de uitslag gepaard met jeuk. Vanwege de roze tint van huiduitslag en de periodieke verdwijning ervan, blijft de huiduitslag vaak onopgemerkt voor de patiënten. Mogelijke atypische huidlaesies - erythema nodosum, Reino-fenomeen, petechiale bloeding, alopecia (bij 15% van de patiënten).

De koorts bij de ziekte van Still is het hoogtepunt. De temperatuur stijgt in de avond tot 39 ° C en hoger (soms worden er twee temperatuurpieken waargenomen per dag). Tussen de pieken in de meeste gevallen daalt de temperatuur naar normaal (20% van de patiënten normaliseert de temperatuur niet).

De ziekte van Still bij kinderen en volwassenen wordt gekenmerkt door een acuut begin en gaat gepaard met een verscheidenheid aan klinische manifestaties.

De manifestaties van de ziekte van Still omvatten ook:

  • Lymfadenopathie (vergrote lymfeklieren), die bij 64,3% van de patiënten wordt waargenomen. Vergrote lymfeklieren verschillen in relatief dichte consistentie en behouden mobiliteit. In sommige gevallen wordt lymfadenitis gekenmerkt door een necrotisch karakter.
  • Hepatomegalie, wat gepaard kan gaan met gestoorde leverfunctie. Het wordt waargenomen bij 40% van de patiënten. In 70% van de gevallen zijn er schendingen van het niveau van activiteit van leverenzymen.
  • Splenomegalie, die optreedt bij 42% van de patiënten.
  • Keelpijn, die aanvankelijk aanwezig is bij 70% van de patiënten en wordt gekenmerkt door een constant brandend gevoel in de keel.
  • Aseptische pneumonitis, die bij 22% van de patiënten wordt waargenomen en gepaard gaat met hoest en dyspneu. Intensieve antibioticatherapie leidt niet tot de eliminatie van symptomen.
  • Pleuritis, waargenomen bij 36% van de patiënten.
  • Pericarditis, die optreedt bij 30% van de patiënten.
  • Buikpijn, waargenomen bij 30% van de patiënten.

In sommige gevallen gaat de ziekte gepaard met harttamponnade, myocarditis, respiratoir distress-syndroom.

Carpal articulatie (ankylose) wordt waargenomen bij 43% van de patiënten, bij 12% cervicale ankylose ontwikkelt, en bij 19% - tarsal ankylose.

Ontsteking van het sacro-iliacale gewricht (sacroiliitis) ontwikkelt zich bij 9% van de patiënten.

In 34% van de gevallen ontwikkelt proteïnurie (eiwituitscheiding in de urine overtreft de norm).

Still's ziekte wordt gekenmerkt door veranderingen in de samenstelling van het bloed - 76% van de patiënten met waargenomen afname serumalbumine niveaus (minder dan 35 g / l) bij 73% hematocriet lager dan 35% en Coombs reactie in 7% van de patiënten een positief resultaat. ESR is verhoogd bij 99% van de patiënten, en leukocytose waargenomen bij 93% (70% van geopenbaard leukocytose meer 15h109 / l). Thrombocytose wordt ook bij de helft van de patiënten waargenomen.

Mogelijke pathologische stoornissen van de gezichtsorganen - iridocyclitis (gedetecteerd bij 5 - 25% van de patiënten), lintachtige dystrofie van het hoornvlies en gecompliceerde cataract, die zich asymptomatisch ontwikkelen in de kindertijd.

diagnostiek

Een specifieke marker voor het diagnosticeren van de ziekte van Still is nog niet geïdentificeerd, dus de diagnose is gebaseerd op de methode van eliminatie.

In de vroege stadia kan de ziekte worden vermoed door de aanwezigheid van een triade (dermatitis, koorts en artritis), maar zelfs als de diagnose wordt gesteld, wordt de diagnose gesteld na langdurige follow-up (minimaal 6 weken).

Diagnose maakt gebruik van de volgende gegevens:

  • Echocardiogram, waarmee een ontsteking van de hartspier kan worden gedetecteerd.
  • Röntgenfoto van de botten, helpen om eventuele veranderingen in de gewrichten te identificeren.
  • Computertomografie en echografie, die de conditie van de lever en de milt kan bepalen.
  • Analyse van bloed dat verhoogde ESR, leukocytose en in 90% van de gevallen blootstelt - normochrome normocytische anemie. Antinucleaire antilichamen en reumafactor worden niet gedetecteerd, maar het niveau van immunoglobulinen kan verhoogd zijn. Bij kinderen wordt een verhoogd serum-ferritine-niveau waargenomen (deze marker zou de activiteit van de ziekte moeten aangeven, maar wordt momenteel praktisch niet gebruikt).

Ten gunste van een definitieve diagnose wijst op de aanwezigheid van de 4 grote criteria (de aanwezigheid van aanhoudende koorts, een tijdelijke huiduitslag, koorts en oligoartritis, leukocytose), en over de waarschijnlijke diagnose is de aanwezigheid van koorts, artritis, en een grote en een kleine test.

Kleine criteria zijn keelpijn, serositis, leverdisfunctie, viscerale laesies, lymfadenopathie en splenomegalie.

behandeling

Behandeling van de ziekte van Still is gericht op het elimineren van symptomen.

In een acute periode krijgen de patiënten niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) voorgeschreven, die 3 maanden worden ingenomen. Dit vereist een frequente controle van de leverfunctie.

Met de ontwikkeling van myocarditis en andere gevaarlijke complicaties, worden patiënten systemische corticosteroïden voorgeschreven. Het wordt aanbevolen om methotrexaat te gebruiken, waarmee de dosis corticosteroïden kan worden verlaagd, wat vooral belangrijk is bij het chronische beloop van de ziekte.

De aanwezigheid van pathologische processen in de longen of een gebrek aan respons op NSAID's vereist de benoeming van prednisolon of dexamethason.

Misschien is het gebruik van immunosuppressiva (infliximab, etanercept en), en wanneer ernstige ziekte die cyclosporine A of cyclofosfamide, die een antitumor, cytotoxische, en alkylerende immunosuppressieve werking heeft.

vooruitzicht

In 1/3 van de gevallen is de uitkomst van de ziekte van Still een spontaan herstel, dat optreedt binnen 6-9 maanden na het begin van de ziekte.

In 2/3 gevallen heeft de ziekte een terugkerend karakter - de exacerbatie wordt eenmaal in de 10 maanden of zelfs jaren waargenomen, of verschilt cyclisch met herhaalde aanvallen.

De ziekte van Still

De ziekte van Still - een ernstige ziekte, gemanifesteerd door koorts, polyartritis. Voorbijgaande uitslag op de huid en systemische inflammatoire laesies van somatische organen. De ziekte van Styl wordt gediagnosticeerd met behulp van een methode om andere ziekten uit te sluiten op basis van klinische symptomen, laboratoriumgegevens, de resultaten van de studie van aangetaste gewrichten, lymforeticulair en cardiopulmonaal systeem. De behandeling van de ziekte van Still wordt voornamelijk uitgevoerd met niet-steroïde anti-inflammatoire en glucocorticoïde geneesmiddelen, cytostatica zijn de reserve medicijnen.

De ziekte van Still

De ziekte van Still werd al in 1897 beschreven door de Britse arts George Still. Lange tijd werd het beschouwd als een ernstige vorm van juveniele vorm van reumatoïde artritis. Pas in 1971 publiceerde Eric Bywaters talrijke observaties van deze ziekte bij volwassen patiënten. Volgens de statistieken, die moderne reumatologie leidt, is de prevalentie van de ziekte nog steeds in de afgelopen jaren ongeveer 1 persoon per 100 duizend van de bevolking. Vrouwen en mannen zijn even vatbaar voor morbiditeit. Het grootste aantal gevallen van de ziekte van Still komt voor bij kinderen jonger dan 16 jaar.

Vanwege het ontbreken van specifieke symptomen van de ziekte, patiënten met de ziekte van Still's vaak, ondanks de negatieve resultaten van bacteriologische bloed culturen, de diagnose "sepsis", waarover zij herhaalde behandelingen met antibiotica. Opgemerkt wordt dat ongeveer 5% van de gevallen van de ziekte van Still aanvankelijk door artsen worden behandeld als "koorts van onbekende oorsprong".

De oorzaken van de ziekte Stilla

Talrijke studies op het gebied van etiologie van de ziekte van Still gaven geen antwoord op de vraag naar de oorzaken ervan. Plotseling begin, hoge koorts, lymfadenopathie en bloedleukocytose wijzen op de infectieuze aard van de ziekte. Er is echter nog geen enkele veroorzaker geïdentificeerd. In sommige gevallen van de ziekte van Still werd het rubella-virus gedetecteerd bij patiënten, in andere gevallen - cytomegalovirus. Er waren gevallen van ziekte geassocieerd met para-influenza-virus, Epstein-Barr-virus, mycoplasma en escherichia.

Je kunt de aanwezigheid van een erfelijke aanleg voor de ontwikkeling van de ziekte Still niet uitsluiten. Maar de definitieve resultaten die de relatie van de ziekte met de loci HLA bevestigen, zijn nog niet ontvangen. Immunologische theorie, die de ziekte van Still relateert aan auto-immuunziekten, wordt alleen in sommige gevallen bevestigd wanneer patiënten CEC's hebben die de ontwikkeling van allergische vasculitis bepalen.

Symptomen van de ziekte van Still

koorts Bij de ziekte van Still stijgt de temperatuur tot hoge waarden (39 ° C en hoger). In tegenstelling tot de meeste infectieziekten, is het niet permanent. De meest typische eenmalige stijging van de temperatuur gedurende de dag, meestal 's avonds. Minder frequent zijn 2 temperatuurpieken per dag. Bij de meeste patiënten neemt de temperatuur tussen de pieken af ​​naar het normale aantal, wat gepaard gaat met een significante verbetering van de algemene toestand. Ongeveer 20% van de patiënten met de ziekte van Still normaliseert de lichaamstemperatuur niet.

uitbarstingen met de ziekte van de Still, in de regel, ontstaan ​​op het hoogtepunt van de stijging van de lichaamstemperatuur en zijn van een inkomend karakter: ze verdwijnen, ze verschijnen weer. Elementen van de uitslag zijn meestal platte roze vlekken (maculae) of papels in de proximale delen van de ledematen en op de romp, minder vaak in het gezicht. In 30% van de gevallen stijgt de ziekte van Steele boven het algemene oppervlak van de huid en treedt op op plaatsen van trauma of compressie van de huid (het fenomeen van Kebner). Soms gaan ze gepaard met jeuk. De roze kleur van de uitslag, de periodieke verdwijning en de afwezigheid van subjectieve sensaties maken de huiduitslag vaak onzichtbaar voor de patiënten. In sommige gevallen moet de arts de patiënt onderzoeken onmiddellijk na een warme douche of gebruik maken van thermische effecten op de huid, bijvoorbeeld door warme doekjes aan te brengen om uitslag te detecteren. Er zijn atypische huidverschijnselen van de ziekte van Still: petechiale bloedingen, erythema nodosum, alopecia.

Articulair syndroom. Gewrichtspijn, spierpijn, samen met, in het begin van de ziekte van Still toegeschreven aan gemeenschappelijke manifestaties van de ziekte die wordt veroorzaakt door de hoge temperatuurstijging. In het beginstadium kan artritis slechts één gewricht aantasten. Versla 'de rol van artritis waarbij de enkel, knie, pols, elleboog, heup, temporomandibulair kaak, interfalangeale, metatarsofalangeale gewrichten. De meest typische ziekte van Still is de ontwikkeling van artritis van de interphalangeale distale gewrichten van de hand. Deze functie stelt ons in staat om de ziekte te onderscheiden van reumatoïde artritis, reumatische koorts, systemische lupus erythematosus, die niet kenmerkend is voor de nederlaag van de gewrichten op jonge leeftijd.

Laesie van lymforeticulaire organen omvat hepatosplenomegalie en lymfadenopathie. Lymfadenitis wordt waargenomen bij 65% van de patiënten met de ziekte van Still. In de helft van de gevallen van de ziekte is er een toename van cervicale lymfeklieren. De vergrote lymfeklieren in de ziekte van Still behouden hun mobiliteit, ze hebben een matig dichte consistentie. De uitgedrukte verdichting van de lymfeknoop, de geïsoleerde vergroting of adhesie aan omliggende weefsels moet oncologisch worden gealarmeerd. In atypische gevallen kan lymfadenitis een necrotisch karakter hebben.

Keelpijn verstoort 70% van de patiënten met de ziekte van de Still en manifesteert zich meestal bij het begin van de ziekte. Het wordt gekenmerkt door een uitgesproken verbranding in de keel en is permanent.

Cardiopulmonale manifestaties De ziekte van Stylle wordt meestal gekenmerkt door serositeit: pleuritis en / of pericarditis. In 20% van de gevallen aseptische pneumonitis, vaak vloeiende met symptomen van bilaterale pneumonie (hoesten, kortademigheid, koorts) die niet verder gaan tegen de achtergrond van intensieve behandeling met antibiotica. Voor meer zeldzame letsels die zich op het nog steeds de ziekte zijn onder andere: myocarditis, harttamponade, valvulaire vegetaties met de verschijning van het klinische beeld van infectieuze endocarditis, acute respiratory distress syndrome.

Diagnose van de ziekte van Still

De afwezigheid van specifieke diagnostische symptomen van de ziekte van Still maakt haar diagnose moeilijk voor een reumatoloog, die een zekere observatieperiode van de patiënt vereist en vaak gebaseerd is op de uitsluiting van andere ziekten. In de klinische analyse van bloedmerkige leukocytose en versnelde ESR. De overgrote meerderheid van de patiënten met de ziekte van Still heeft een ESR van meer dan 50 mm / uur. In de biochemische analyse toonde verhoogde bloedeiwitten, specifiek voor de acute ontstekingsfase: CRP, ferritine, serum amyloïde A Dus ondanks typische ziekte van Still klinische symptomen van systemische ontsteking uitgedrukt in bloed niet detecteerbaar reumatoïdefactor en antinucleaire en bakposev bloed voor steriliteit geeft een negatief resultaat. Biochemische tests van de lever laten een toename van de activiteit van zijn enzymen zien.

Röntgenonderzoek van de gewrichten onthult effusie in de gewrichtsholte, zwelling van de zachte weefsels, minder vaak - osteoporose van de gewrichten die het gewricht vormen. Bij patiënten met een chronische vorm van de ziekte is typerend de aanwezigheid van ankylose in de polsgewrichten. Bij het uitvoeren van een gezamenlijke punctie wordt een aseptische synoviale vloeistof met ontstekingsveranderingen verkregen.

Indien nodig, wordt de patiënten met de ziekte van Still verricht lymfklierbiopsie, die hem in staat stelt om kwaadaardige uitzaaiingen te elimineren. Cardiopulmonale manifestaties ziekte van Still vereisen cardioloog ademtherapeut houden radiografie, echografie borstholte, ECG, hart ultrageluid en t. N. Differentiële diagnose is Still ziekte met reumatoïde artritis, psoriatische artritis, dermatomyositis, lymfoom, tuberculose, sarcoïdose, granulomatose gedragen hepatitis, infectieuze endocarditis, systemische vasculitis en anderen.

Behandeling van de ziekte van Still

In een acute periode voor 25% van de patiënten is het voldoende om geneesmiddelen voor te schrijven uit de groep van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen. Hun ontvangst, afhankelijk van de kliniek van de ziekte, duurt 1 tot 3 maanden. Veranderingen in het hart en de longen zijn een aanwijzing voor behandeling met glucocorticosteroïden met geneesmiddelen van prednisolon of dexamethason. Deze medicijnen hebben echter niet altijd voldoende effect. In het chronische beloop van de ziekte van Still kan methotrexaat worden gebruikt om de dosis corticosteroïden te verlagen. De voorbereiding van de reserve voor patiënten met ernstige vormen van de ziekte kan cyclofosfamide zijn. In sommige gevallen, resistent tegen de traditionele behandeling van gevallen van de ziekte van Still, is het mogelijk om infliximab en etanercept te gebruiken.

Voorspelling van de ziekte van Still

Het resultaat van Still's ziekte spontaan herstel, overgang naar een terugkerende of chronisch zijn. Herstel treedt op in 1/3 van de patiënten, meestal binnen 6-9 maanden na het begin van de ziekte. Still relapsing verloop van de ziekte bij 03/02 patiënten gekenmerkt door het optreden van enige aanslagen (exacerbaties) ziekte die kan optreden in een periode van 10 maanden tot 10 jaar. Een minderheid van de patiënten heeft terugkerende cyclische verloop van de ziekte met herhaalde aanvallen. De ernstigste is een chronische vorm van de ziekte van Still, optreden bij sterke arthritis, wat leidt tot beperking van de bewegingsvrijheid in de gewrichten. Bovendien zijn eerdere optreden van symptomen van artritis is een slechte prognostische teken.

Onder volwassen patiënten met de ziekte van vijf jaar te overleven Toch is vergelijkbaar met die bij SLE, en is 90-95%. Patiënten kunnen sterven aan secundaire infecties, amyloïdose, leverfalen, stollingsstoornissen, hartfalen, longtuberculose, respiratory distress syndrome.

Meer Artikelen Over Feet