Paddestoel

Wat is collagenose?

Collagenose is een systemische pathologie die wordt gekenmerkt door vernietiging van bindweefsel en progressieve loop. De kern van de ontwikkeling van de ziekte is het immunopathologische proces, dat de uitwisseling van collageen schendt. Hij kan aangeboren zijn of worden verworven. Er is een pathologie op elke leeftijd, bij kinderen worden dergelijke ziekten ook vaak gevonden en komen ze bijzonder hard voor.

Het concept van "collagenose" verenigt een groep ziekten met dezelfde functionele veranderingen in de structuur van bindweefsel. Ze verschillen in de mate van expressie van symptomen, betrokkenheid bij het proces van verschillende organen en weefsels.

De diagnose van collagenose is moeilijk, omdat ze worden gekenmerkt door een verscheidenheid aan klinische manifestaties. Daarom moet de behandeling van pathologie individueel zijn. Alleen met een tijdige en correct gekozen therapie is het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken. En zonder behandeling leiden collagenoses vaak tot de dood.

Het mechanisme van ontwikkeling

Deze pathologie is een systemisch proces, omdat bindweefsel tot op zekere hoogte deel uitmaakt van alle organen. Van daaruit vormden zich bloedvaten, kraakbeenweefsel, huid. Het is ook tussen organen. Bindweefsel is meer dan de helft van het totale lichaamsgewicht van een persoon. Daarom wordt de pathologische verandering weerspiegeld in de toestand van het hele organisme.

Kortom, met collagenose worden huid, bloedvaten en gewrichten aangetast. Dit komt omdat het de pezen, botten, kraakbeenweefsel en de dermis zijn die een grote hoeveelheid collageeneiwit bevatten. Het biedt elasticiteit van weefsels, hun sterkte. Met collagenose is de structuur van dit eiwit, zijn functie, verstoord. Vooral lijden aan hyaluronzuur, waardoor het collageen zo sterk en elastisch is. Als gevolg hiervan begint het af te breken, wat leidt tot weefselbeschadiging en verslechtering van de functies van de organen.

Dit gebeurt geleidelijk onder invloed van pathologische veranderingen in het immuunsysteem. Vanwege provocerende factoren in het lichaam worden pathogene immuuncomplexen gevormd. Ze activeren een auto-immuunproces dat wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van allergieën en de productie van antilichamen tegen hun eigen weefsels, met name aan de cellulaire structuren van collageen. Het gaat gepaard met de vernietiging van bindweefselstructuren.

classificatie

Collagenose is een hele groep ziekten, die ook diffuse ziekten van bindweefsel worden genoemd. Ze manifesteren zich op verschillende manieren, maar ze worden allemaal gekenmerkt door een afbraak in de structuur van collageen. Deze omvatten ziekten zoals nodulaire periarteritis, sclerodermie, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en andere. Al deze ziekten kunnen worden onderverdeeld in twee groepen volgens de eigenaardigheden van de oorsprong van degeneratieve betrokkenheid van bindweefsel.

De eerste omvat aangeboren pathologieën, waarvan de oorzaken erfelijke aandoeningen zijn in de structuur van collageen, evenals in metabole processen. Zulke ziekten zijn zeldzaam, soms moeilijk te detecteren. Deze omvatten mucopolysaccharidose, het syndroom van Marfan, elastisch pseudocantoma, Stickler-syndroom, imperfecte osteogenese en andere. Soms zijn ze zo ernstig dat ze bijna vanaf de geboorte leiden tot invaliditeit van de patiënt.

Alle verworven vormen van collagenose zijn zo verschillend in hun stromingseigenschappen dat de internationale classificatie hen in twee groepen verdeelt. Ziekten met een zwaar beloop en een gemeenschappelijke beschadiging van bindweefsel door het hele lichaam omvatten dermatomyositis, systemische lupus erythematosus, sclerodermie, Sharp-syndroom, nodulaire periarteritis. Alle andere ziekten, bijvoorbeeld reuma of septische endocarditis, worden kleine collagenoses genoemd, die worden gekenmerkt door een latente stroom, langzame progressie en de afwezigheid van ernstige complicaties.

Bovendien kunnen we verschillende soorten pathologie identificeren in overeenstemming met de locatie van de laesie:

  • gewrichtsaandoeningen - reumatoïde en psoriatische artritis, spondylitis, osteoartritis;
  • schade aan de wanden van bloedvaten of systemische vasculitis - microscopische polyangiitis, nodulaire periarteritis;
  • diffuse veranderingen in bindweefsel door het hele lichaam, bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus.

redenen

Congenitale collagenose ontwikkelt zich vanwege erfelijke genetische pathologieën. Als gevolg hiervan, tijdens de ontwikkeling van de foetus, worden de synthese van collageen, de structuur ervan en de metabole processen verstoord. Daarom zijn er vaak ziekten bij kinderen, waarvan een van de ouders lijdt aan deze pathologie.

De oorzaken van verworven collagenoses zijn minder onderzocht. De meest voorkomende theorie is de auto-immune aard van deze ziekten. Maar er zijn verschillende factoren die veranderingen kunnen veroorzaken en kunnen leiden tot de ontwikkeling van pathologie:

  • storingen in het functioneren van de endocriene klieren, verstoring van de hormonale achtergrond, vooral tijdens zwangerschap, menopauze of puberteit;
  • infectieziekten, vooral mazelen, rubella, herpes, cytomegalovirus, streptokokken of stafylokokken;
  • langdurige stress, sterke gevoelens;
  • vaccinatie bij kinderen;
  • het gebrek aan stoffen die betrokken zijn bij de synthese van collageen of de slechte werking van enzymen;
  • verstoring van het immuunsysteem;
  • allergische ziekten;
  • ernstig letsel.

Soms kan het trigger-mechanisme voor het ontstaan ​​van de ziekte externe factoren zijn. Overmatige bestraling met zonnestraling verergert bijvoorbeeld de degeneratieve processen met een aangeboren aanleg voor hen.

symptomen

Een groot aantal ziekten werd gecombineerd tot één groep vanwege het feit dat er in hun loop algemene symptomen zijn. Dit is een langzame progressie met afwisselende periodes van exacerbaties en remissies. Bij systemische schade eindigt de ziekte vaak in de dood.

Er zijn ook veel voorkomende symptomen van collagenose, die typerend zijn voor al dergelijke pathologieën:

  • niet-specifieke koorts met hyperhidrose en rillingen;
  • schade aan de huid en slijmvliezen, het verschijnen van huiduitslag of zweren;
  • gewrichtspijn, spierpijn, verminderde motorische functie;
  • sterke zwakte, verslechtering van de stemming;
  • oxyprolinuria - verhoogde niveaus van oxyproline in de urine als gevolg van veranderingen in de structuur van collageen;
  • storingen kunnen optreden in het functioneren van de spijsvertering, cardiovasculaire, long of nier.

De resterende manifestaties van collagenose verschillen afhankelijk van de ziekte. Articulaire pijnen of huiduitslag kunnen meer uitgesproken zijn, onregelmatigheden in het functioneren van interne organen kunnen worden waargenomen.

sclerodermie

Een van de meest karakteristieke systeempathologieën van de structuur van collageen is sclerodermie. Deze ziekte wordt gekenmerkt door verdikking en verharding van het bindweefsel. Wanneer het alleen de huid beïnvloedt, bedreigt het de levensduur van de patiënt niet, hoewel de huid ruw wordt, abcessen optreden en het haar kan uitvallen. Maar soms ontwikkelt zich systemische sclerodermie, die de spieren, het maag-darmkanaal en andere organen beïnvloedt. De uitkomst van de ziekte is in dit geval vaak ongunstig.

Systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus is een ernstige auto-immuunziekte die vooral jonge vrouwen treft. Kenmerkende symptomen van de pathologie zijn roodheid van de wangen, neus en decolleté, evenals huiduitslag in de vorm van rode ringen door het hele lichaam. Het verslaan van de huid neemt toe met stress, temperatuurschommelingen. De patiënt maakt zich ook zorgen over pijn in de spieren en gewrichten, ontsteking van de slijmvliezen, nierfalen. Arthritis van de handen en voeten ontwikkelt, afteuze stomatitis, het zicht verslechtert.

Reumatoïde artritis

Deze ziekte wordt gekenmerkt door het verslaan van de knieën, evenals kleine gewrichten van de handen en voeten. In dit geval wordt het synoviaal membraan vernietigd, waardoor het gewricht wordt vervormd, waardoor het zijn functies niet kan uitvoeren. De patiënt maakt zich zorgen over hevige pijn, vooral 's nachts, ochtendstijfheid van bewegingen. Geleidelijk ontwikkelt zwakte, slapeloosheid, is er een verandering in gewicht. Deze ziekte is een van de meest voorkomende bij collagenen.

Nodulaire periarteritis

Deze collagenose verwijst naar systemische vasculitis. Het beïnvloedt vooral de bloedvaten, maar zachte weefsels en interne organen kunnen worden vernietigd. Deze ziekte wordt gekenmerkt door necrose van kleine en middelgrote vaten met de vorming van microaneurysma's. Hierdoor worden de nieren en het hart ernstig aangetast. Externe manifestaties van de ziekte omvatten een karakteristieke uitslag en het verschijnen van subcutane knobbeltjes.

Erfelijke ziekten

Congenitale systeempathologieën zijn zeldzaam, maar worden meestal gekenmerkt door ernstig beloop. Het syndroom van Elysa-Danlo is kenmerkend voor collageen-symptomen. Met deze ziekte worden de huid en gewrichten buitengewoon elastisch. Vanwege de broosheid van de bloedvaten, frequente blauwe plekken, abnormale groei van littekenweefsel, verhoogde bloeding van het tandvlees.

Een zeer ernstige cursus gaat gepaard met bulleuze epidermolysis. Met deze ziekte is de huid van de patiënt zo fragiel dat elke aanraking schade veroorzaakt. Ook beïnvloed zijn de luchtwegen, het spijsverteringskanaal, interne organen. De ernstigste beperking wordt in de meeste gevallen ook veroorzaakt door imperfecte osteogenese, waarbij de schending van de collageenstructuur een verhoogde brosheid van de botten veroorzaakt.

diagnostiek

Vanwege de niet-specifieke manifestaties van deze pathologieën kan hun diagnose moeilijk zijn. Alleen door externe symptomen is het niet altijd mogelijk om de ziekte te bepalen, daarom is een volledig onderzoek noodzakelijk. De belangrijkste methode voor diagnose is laboratoriumbloedonderzoek, weefselbiopsie. In het bloed worden niet-specifieke markers van ontsteking, verhoogde ESR en het niveau van C-reactief proteïne gevonden. Deze tekenen duiden op de aanwezigheid van een laesie van bindweefsel.

Gebruik radiografie, CT, MRI, echografie om de locatie van de locatie nauwkeuriger te bepalen en te bepalen. Maar histologische analyse van weefsels is het meest informatief. Differentiële diagnose van verschillende soorten collagenose houdt verband met een reumatoloog. Soms is ook een consult van een longarts, cardioloog, dermatoloog of andere specialisten noodzakelijk.

behandeling

Patiënten met collagenose hebben vaak een levenslange therapie nodig. In de meeste gevallen zijn dergelijke ziekten ongeneeslijk, maar het is mogelijk om het pathologische proces te vertragen en de toestand van de patiënt aanzienlijk te verbeteren. De behandeling wordt individueel bepaald volgens het type en de ernst van het verloop van de ziekte. De behandelmethoden verschillen ook in de acute periode en tijdens remissie.

Wanneer exacerbatie wordt aangetoond, medicatie-geïnduceerde symptomatische therapie. Dit zijn meestal niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, bijvoorbeeld 'Brufen'. Met een hoge activiteit van het ontstekingsproces, wordt een snelle progressie van de symptomen voorgeschreven glucocorticoïden. Meestal wordt "prednisolon" gebruikt in een dagelijkse dosis van 15 mg of "dexamethason". En als de patiënt bijwerkingen van een dergelijke behandeling heeft, is het gebruik van cytostatica acceptabel: "Cyclophosphamide" of "Azathioprine." Ook in het ziekenhuis voor het behandelen van acute aanvallen van collageen worden werkwijzen voor detoxificatie, bijvoorbeeld plasmaferese of hemosorptie, gebruikt.

Een correct geselecteerde behandeling kan de remissieperioden aanzienlijk verlengen. Op dit moment wordt de behandeling niet onderbroken. Patiënten krijgen revalidatietherapie: elektroforese, fonoforese, echografie, magneettherapie, fysiotherapie-oefeningen. Effectief voor het verlengen van de remissieperiode balneotherapie: radon-, koolstofdioxide- of waterstofsulfidebaden. Om exacerbaties te voorkomen, moet u een goede levensstijl en dieet volgen. Het is noodzakelijk om onderkoeling, blootstelling aan de zon, infectieziekten, trauma en stress te voorkomen. Het is noodzakelijk om ontstekingsziekten te zijner tijd te behandelen, om chronische brandpunten van infectie in het lichaam te elimineren. Om de immuniteit en het algehele herstel van patiënten te versterken, is een sanatorium-en-spa-behandeling zeer nuttig.

complicaties

De meest ernstige zijn grote collagenasen. Ze worden vaak gecompliceerd door ernstige laesies van de lever, de nieren, het hart. Als gevolg hiervan kan de dood van de patiënt optreden. Meestal is dit te wijten aan cardiovasculair falen. Cardiosclerose, pericarditis, myocarditis, angina kunnen optreden. Soms ontwikkelt zich een hartinfarct. Snel toenemende ademhalingsinsufficiëntie als gevolg van progressieve longontsteking, pleuritis of pneumofibrose. In de meeste gevallen, met collagenose, zijn de nieren sterk beïnvloed. Naast chronisch nierfalen ontwikkelt zich amyloïdose en hematurie.

Collagenose compliceert ook het maag-darmkanaal. Necrose van de wanden van de buikholte kan zich ontwikkelen, gepaard gaand met ernstige pijn en bloeding. Complicaties omvatten ook visuele beperkingen, en in de meest ernstige gevallen ontwikkelt zich een herseninfarct.

Deze systemische ziekten verlopen vrij zwaar en leiden zonder behandeling vaak tot de dood van de patiënt. Daarom is het noodzakelijk om provocerende factoren te voorkomen, om de ontwikkeling van een infectie in het lichaam, hypothermie of langdurige blootstelling aan de zon te voorkomen als er een aanleg is voor een stofwisselingsstoornis of immuunpathologieën. De behandeling moet zo snel mogelijk worden gestart en mag niet worden onderbroken, in overeenstemming met alle aanbevelingen van de arts. Dan kun je langdurige remissie bereiken en de levensstandaard van de patiënt verbeteren.

collagenase

collageen - een groep ziekten verenigd door dezelfde soort functionele en morfologische veranderingen van het bindweefsel (voornamelijk collageenbevattende vezels). Een karakteristieke manifestatie van collagenose is een progressief beloop, betrokkenheid bij het pathologische proces van verschillende inwendige organen, bloedvaten, huid, musculoskeletaal systeem. De diagnose van collagenose is gebaseerd op de meervoudige orgaanschade, de detectie van positieve laboratoriummarkers, de biopsie van bindweefsel (huid- of synoviale gewrichten). Meestal worden corticosteroïden, immunosuppressiva, NSAID's, aminoquinolinederivaten, enz. Gebruikt om collagenoses te behandelen.

collagenase

Collageen (collageen ziekte) - immunopathologische processen worden gekenmerkt door systemische verstoring van bindweefsel laesies polysystemische, progressief verloop en polymorfe klinische manifestaties. In Rheumatology onder kollagenozov aanvaard reumatoïde artritis, reuma, systemische lupus erythematosus, sclerodermie, polyartritis nodosa, dermatomyositis, granulomatose van Wegener, en anderen. Deze ziekten worden gecombineerd tot één groep op basis van gemeenschappelijke pathologische kenmerk (fibrinoide verandert collageen) en pathogenese (schendingen immuunhomeostase).

Bindweefsel vormt het skelet, huid, stroma van inwendige organen, bloedvaten, vult de ruimten tussen organen en vormt meer dan de helft van de massa van het menselijk lichaam. De belangrijkste functies van bindweefsel in het lichaam omvatten beschermende, trofische, ondersteunende, plastic, structurele. Bindweefsel wordt vertegenwoordigd door cellulaire elementen (fibroblasten, macrofagen, lymfocyten) en intercellulaire matrix (basissubstantie, collageen, elastische, reticulaire vezels). Dus, de term "collagenose" geeft niet volledig de pathologische veranderingen weer die zich in het lichaam voltrekken, dus tegenwoordig wordt deze groep gewoonlijk "diffuse bindweefselziekten" genoemd.

Classificatie van collagenen

Onderscheid aangeboren (erfelijke) en verworven collageen. Congenitale verbindende dysplasie die met name, mucopolysacharidose, Marfan's syndroom, osteogenese imperfecta, Ehlers-Danlos syndroom, pseudoxanthoma elastische, Stickler syndroom, en anderen.

Verworven collageen, op zijn beurt, onder meer lupus, sclerodermie, polyartritis nodosa, dermatomyositis, reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren, reumatische koorts, systemische vasculitis, atopische eosinofiele fasciitis, en anderen. Hiervan zijn de eerste vier ziekte-entiteiten beschouwd als grote kollagenozov verschillende ware systemische laesie karakter en de prognose van het gewicht; de andere - om kleine collageen ziekten. Het is ook handig om de vluchtige en vormen diffuse gemengde bindweefselziekte (Sharp's syndrome) definiëren.

Oorzaken van collagenose

Congenitale collagenose wordt veroorzaakt door een erfelijke (genetische) stoornis van de collageenstructuur of het metabolisme. Minder bestudeerd en begrijpen de etiologie van verworven systemische ziekten van bindweefsel. Het wordt beschouwd vanuit het oogpunt van multifactoriële immunopathologie, veroorzaakt door de interactie van genetische, infectieuze, endocriene factoren en omgevingsinvloeden. Talrijke studies bevestigen de relatie tussen specifieke systemische bindweefselaandoeningen en het transport van bepaalde HLA-antigenen, voornamelijk klasse II-histocompatibiliteitsantigenen (HLA-D). Aldus is systemische lupus erythematosus geassocieerd met het transporteren van DR3-antigeen, sclerodermie - Al, B8, DR3 en DR5 antigenen, het Sjogren-syndroom met HLA-B8 en DR3. In families van patiënten met collagenoses, vaker dan in de populatie als geheel, worden systemische ziekten geregistreerd bij verwanten van de eerste graad van verwantschap.

Met betrekking tot de besmettelijke agenten die betrokken waren bij de ontwikkeling van bindweefsel, heeft tot nu toe uitgevoerde onderzoek. Het is niet besmettelijk en allergische genese van diffuse bindweefselziekten uitgesloten; beschouwt de rol van intra-uteriene infecties, stafylokokken, streptokokken, para-influenzavirus, mazelen, rode hond, bof, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Coxsackie A en anderen.

Er moet worden gewezen op de relatie tussen collagenose en veranderingen in hormoonregulatie: bij het begin van de menstruatiecyclus, abortussen, zwangerschap of bevalling, climax. Externe factoren veroorzaken in de regel exacerbatie van een verborgen pathologie, of ze werken als trigger voor collagenose in de aanwezigheid van een geschikte genetische aanleg. Dergelijke triggers kunnen stress, trauma, hypothermie, bezonning, vaccinatie, medicatie, etc. zijn.

Pathogenese en Pathomorfologie van collagenasen

Pathogenese kollagenozov kan worden voorgesteld door de volgende algemene regeling. Tegen de achtergrond van bacteriële en virale pathogenen overgevoeligheid vorm immuuncomplexen die in de basaalmembraan van bloedvaten, synoviale en sereuze vliezen worden gedeponeerd en de ontwikkeling van niet-specifieke allergische ontsteking veroorzaken. Deze processen veroorzaken autoallergens en autoserotherapy bezitten weefsels verminderde humorale en cel factoren immunogenesis overproductie van auto-antilichamen tegen de kernen van cellen, collageen vasculaire endotheel, spier.

Perverse immuun-, vasculaire en ontstekingsreacties bij collagenose gaan gepaard met pathologische desorganisatie van bindweefsel. Pathomorfologische veranderingen vinden plaats in 4 fasen: mucoïde zwelling, fibrinoïde necrose, celproliferatie en sclerose.

Collageen pathoanatomical veranderingen gaan gepaard met verschillende, maar alle ziekten combineert diffuse ziekteproces waarbij bindweefsels van het lichaam die kunnen voorkomen in diverse combinaties. Wanneer dus periarteritis nodosa met voordeel beïnvloed spiertypereceptoren vaten, wat leidt tot littekens en zapustevaniyu laatste, dus in het klinisch verloop wordt vaak waargenomen vasculaire aneurysma bloeding, bloeding, infarct. Voor scleroderma typisch de ontwikkeling van geavanceerde sclerose (lesies van de huid en onderhuids weefsel, fibrose, cardiosclerosis, nefrosclerose). Dermatomyositis overheersende letsels van de huid en spieren, en er ook gevestigd arteriolen. Systemische lupus erythematosus gekenmerkt polisindromnym over de ontwikkeling van dermatose, artritis, syndroom van Raynaud, pleuritis, nefritis, endocarditis, meningo-encefalitis, pneumonitis, neuritis, enz plexites.

Symptomen van collagenose

Ondanks de verscheidenheid aan klinisch-morfologische vormen van collagenose, worden in hun ontwikkeling gemeenschappelijke kenmerken opgespoord. Alle ziekten hebben een lange golf-achtige loop met afwisselende exacerbaties en remissies, gestage progressie van pathologische veranderingen. Typische aanhoudende koorts van het verkeerde type met koude rillingen en overvloedig zweten, tekenen van allergie, onverklaarbare toenemende zwakte. Gemeenschappelijk voor alle collagenoses zijn systemische vasculitis, musculo-articulair syndroom, waaronder myalgie, artralgie, polyartritis, myositis, synovitis. Vaak is er schade aan de huid en slijmvliezen - erythemateuze uitslag, petechiën, onderhuidse knobbeltjes, afteuze stomatitis, enz.

De nederlaag van het hart met collagenose kan gepaard gaan met de ontwikkeling van myocarditis, pericarditis, myocardiale dystrofie, cardiosclerose, arteriële hypertensie, ischemie, angina. Van de kant van de ademhalingsorganen wordt opgemerkt pneumonitis, pleuritis, longinfarct, pneumosclerose. Nier-syndroom omvat hematurie, proteïnurie, amyloïdose van de nieren, chronisch nierfalen. Aandoeningen van het maagdarmkanaal kunnen worden vertegenwoordigd door dyspepsie, gastro-intestinale bloedingen, aanvallen van buikpijn die cholecystitis simuleren, blindedarmontsteking, enz.

Het polymorfisme van het klinische beeld wordt verklaard door de orgaanspecificiteit van de laesie bij verschillende vormen van collagenose. Exacerbaties van diffuse bindweefselziekten worden gewoonlijk geassocieerd met infecties, hypothermie, hyperinsolatie, trauma.

Diagnose van collageenziekten

De basis van de aanname van een vorm van bindweefsel ziekte is de aanwezigheid van de klassieke klinische en laboratoriumtekenen.. Kenmerkend het verschijnen in het bloed van niet-specifieke ontsteking markers C-reactief proteïne toename α2-globulinen, fibrinogeen, seromucoid, ESR, etc. Een grote diagnostische waarde wordt gedefinieerd als immunologische markers kenmerkend voor elke ziekte: CEC antinucleaire en reumatoïde factoren antilichamen tegen één en dubbelstrengs DNA, 0 antistreptolysine-antilichamen tegen nucleaire antigenen en het niveau van complement al. vaak voor het instellen pathologische diagnose nodig gebruik te maken biopsie huid, spieren, synoviale membraan cyc tava's en nieren.

Wat hulp bij de diagnose van bindweefsel kan röntgenfoto's van de botten en gewrichten, waarbij de geïdentificeerde vaak (osteoporose, vernauwing van gezamenlijke scheuren) alsmede particuliere radiologische tekenen (hebben uzuratsiya gewrichtsoppervlakken bij reumatoïde artritis, avasculaire necrose van de gewrichtsoppervlakken bij SLE, osteolyse van het distale kootjes in scleroderma en m. p.). De aard en omvang van inwendige organen te identificeren gebruikt ultrasone diagnostische technieken (echocardiografie, echografie borstholte, renale echografie, echografie van de buik), MRI, CT. Differentiële diagnose van verschillende vormen van bindweefsel wordt uitgevoerd door een reumatoloog; indien nodig, andere deskundigen adviseren de patiënt: cardiologie, longziekten, immunologie, dermatologie en anderen.

Behandeling en prognose van collagenose

Het beloop van de meeste collageenziekten is progressief en recidiverend, wat een gefaseerde, langdurige, vaak levenslange behandeling vereist. Meestal worden de volgende groepen geneesmiddelen gebruikt voor de therapie van verschillende vormen van collagenen: steroïde (glucocorticoïden) en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, cytostatica, aminoquinolinederivaten, goudpreparaten. Dosering en duur van de cursussen worden strikt individueel bepaald, rekening houdend met het type ziekte, de ernst en de ernst van het beloop, de leeftijd en individuele kenmerken van de patiënt.

Voor alle soorten collagenose wordt gekenmerkt door een chronisch progressief beloop met multisystemische laesie. De benoeming van corticosteroïden of immunosuppressieve therapie helpt de ernst van klinische symptomen te verminderen, leidt tot min of meer langdurige remissie. De meest snelle ontwikkeling en ernstige ontwikkeling hebben de zogenaamde grote collagenoses. De dood van patiënten kan optreden als gevolg van nier-, cardiovasculaire, respiratoire insufficiëntie, intercurrente infectie. Om exacerbaties van collagenose te voorkomen, is het belangrijk om foci van chronische infectie te verwijderen, een klinisch onderzoek te ondergaan, om overmatige instraling, onderkoeling en andere uitlokkende factoren te vermijden.

Classificatie en methoden voor de behandeling van collagenose

inhoud

Collagenoses zijn ziekten van bindweefsel die gepaard gaan met schade aan collageenvezels, bloedvaten en inwendige organen. Om een ​​behandeling te ondergaan, moet de patiënt onmiddellijk hulp inroepen van een specialist en een medisch onderzoek ondergaan.

Oorzaken van de ziekte

In het menselijk lichaam worden alle weefsels, kraakbeen, pezen en huid met elkaar verbonden door het collageeneiwit. Dit bouweiwit is ongeveer de helft van het lichaamsgewicht en vult de ruimte tussen de cellen. Het collageen zelf is een eiwitstreng die proteoglycanen, elastine en glycoproteïnen bevat.

  • bescherming;
  • herstelt cellen;
  • ondersteuning;
  • verantwoordelijk voor de elasticiteit van weefsels;
  • trofische.

Collagenose kan om verschillende redenen voorkomen, waaronder men dergelijke kan onderscheiden:

  • schending van het immuunsysteem;
  • een allergische reactie;
  • trauma;
  • genmutatie;
  • immunodeficiëntie.

De ontwikkeling van collagenose kan worden geassocieerd met aangeboren aandoeningen van de structuur van collageenvezels en de bijbehorende systemische veranderingen in het metabolisme van het materiaal.

Er wordt aangenomen dat bij vrouwen de vorming van een pathologisch proces kan worden veroorzaakt door de actie:

  • zware bezorging;
  • hormonale stoornis;
  • verschillende zwangerschappen;
  • abortus.

Negatieve invloed kan worden verkregen door:

  • intra-uterine infecties;
  • staphylococcus aureus;
  • streptococcus;
  • herpes-virus.

Hoe manifesteert de ziekte zich

Want collagenose wordt gekenmerkt door een golvend verloop, dat wordt gekenmerkt door perioden van exacerbatie en verzakking. Het belangrijkste teken van de ziekte is een temperatuurstijging tijdens de exacerbatie tot 38 graden of hoger. In dit geval zweet de patiënt en verschijnen rillingen. Collagenose treedt op met het astheniesyndroom, dat zich manifesteert door zwakte en depressieve stemming.

De patiënt maakt zich zorgen over pijn in de gewrichten, soms huiduitslag in de vorm van knobbeltjes. In de loop van de tijd beginnen zich onomkeerbare veranderingen in de interne organen te ontwikkelen: cardiosclerose, nierinsufficiëntie.

Een persoon kan niet-specifieke symptomen van pathologieën van bindweefsel ervaren:

  • gastro-intestinale bloedingen;
  • misselijkheid;
  • boeren;
  • abdominaal pijnsyndroom.

In sommige gevallen kan de arts de symptomen van collagenose voor een andere pathologie nemen, in welk geval de diagnose moeilijk zal zijn. Als de behandeling niet op tijd is, kan de ziekte leiden tot een herseninfarct. Voor kinderen vormt zo'n pathologie een bijzonder gevaar, omdat dit ernstige gevolgen kan hebben.

classificatie

In de medische praktijk zijn ongeveer 200 bindweefselaandoeningen beschreven, waaronder:

  • Marfan syndroom;
  • Ehlers-Danlos-syndroom;
  • imperfecte osteogenese;
  • congenitale bulleuze epidermolysis;
  • auto-immuunziekten;
  • gemengde ziekte.

Marfan-syndroom treedt op bij het verslaan van ademhalingsorganen, het cardiovasculaire systeem (verzakking van de mitralisklep), het zenuwstelsel en de ogen (de lens is verkeerd geplaatst). Mensen met deze pathologie zijn erg lang, hebben lange botten en dunne vingers.

Het Ehlers-Danlos-syndroom omvat een groep erfelijke pathologieën, die gepaard gaan met de aanwezigheid van hyperzachte gewrichten en een verhoogde elasticiteit van de huid.

Bovendien wordt het syndroom gekenmerkt door vasculaire schade, de vorming van kneuzingen en het verschijnen van de volgende symptomen:

  • platte voeten;
  • zwakte van bloedvaten;
  • kromming van de wervelkolom.

Imperfecte osteogenese is een aangeboren pathologie, die zich manifesteert door toegenomen broosheid van botten en een afname van spiermassa. Congenitale bulleuze epidermolysis leidt tot het feit dat de huid van een persoon erg fragiel wordt en kan worden bedekt met sereuze blaren, zelfs bij elk contact: wrijving van kleding, impact, vallen. Pathologische effecten worden meestal blootgesteld aan het spijsverteringsstelsel, de luchtwegen of de blaas.

Auto-immuunziekten zijn een combinatie van verschillende pathologieën waarbij weefsels en organen worden vervormd en vernietigd. Aangenomen wordt dat dergelijke ziekten bijdragen aan genetische aanleg.

Auto-immuunziekten omvatten:

  • reumatoïde artritis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • dermatomyositis;
  • sclerodermie;
  • vasculitis;
  • Sjögren-syndroom.

Reumatoïde artritis wordt gekenmerkt door een laesie van het synoviaal membraan, die de gewrichtsholte bedekt. Dit leidt tot ontsteking, stijfheid door het hele lichaam, pijn en zwelling. Bovendien kan de patiënt worden gestoord door ernstige vermoeidheid, koorts, bloedarmoede en verminderde eetlust.

Dermatomyositis en een ziekte zoals polymyositis veroorzaken spier- en huidbeschadiging en treden op bij koorts, gewichtsverlies, kortademigheid, ernstige vermoeidheid en slikmoeilijkheden.

Sclerodermie manifesteert zich in de verdichting van de huid, schade aan inwendige organen en veranderingen in weefsels met het uiterlijk van littekens. Er zijn focale en systemische sclerodermie.

Vasculitis veroorzaakt een ontstekingsproces van de wanden van bloedvaten, waardoor de bloedcirculatie in weefsels en organen wordt verstoord. Syndroom van Sjogren gaat gepaard met uitdroging van slijmvliezen en oncologische complicaties.

Voor een gemengde vorm van de ziekte zijn verschillende pathologieën gebruikelijk: reumatoïde artritis, lupus erythematosus. De diagnose is in dit geval soms moeilijk, omdat patiënten verschillende klinische symptomen kunnen beschrijven.

Diagnose van de ziekte

Om de diagnose correct vast te stellen en de juiste behandeling te kiezen, moet de patiënt een medisch onderzoek ondergaan, dat omvat:

  • onderzoek van de patiënt;
  • laboratoriumtests;
  • histologische analyse;
  • immunologische markers;
  • Röntgenfoto van botten;
  • echografie.

Daarnaast omvat de diagnose overleg met een dermatoloog, cardioloog en longarts. Het onderzoek duurt meestal enkele weken.

De behandeling van bindweefselaandoeningen kan conservatief of chirurgisch zijn.

Chirurgische behandeling is vereist in gevallen waarin slagaders aangetast zijn en de doorgankelijkheid ervan verminderd is. Het wordt alleen uitgevoerd voor vitale indicaties.

Conservatieve therapie omvat gewoonlijk dergelijke geneesmiddelen:

  • anticoagulantia:
  • corticosteroïden;
  • vasoconstrictor medicijnen;
  • cytostatica;
  • ontstekingsremmende medicijnen.

Medicamenteuze therapie voor elke patiënt wordt afzonderlijk geselecteerd, dus het therapeutische verloop en de dosering van geneesmiddelen is afhankelijk van de specifieke pathologie. Onafhankelijke selectie van medicijnen kan leiden tot bijwerkingen en complicaties.

Hoge werkzaamheid van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en glucocorticosteroïden. Onder invloed van deze geneesmiddelen neemt de klinische manifestatie van de ziekte af en duurt de remissie langer. In het ernstige verloop van het pathologische proces kan de dood van de patiënt optreden als gevolg van de ontwikkeling van respiratoir falen, nierfalen, cardiovasculair falen of intercurrente infectie (per ongeluk aansluiten bij een ziekte). Bovendien kan het fatale resultaat resulteren in het verslaan van een groot gebied van bindweefsel.

Ongeacht de vorm van de ziekte, moet de patiënt in een ziekenhuis worden opgenomen voor de verlichting van acute manifestaties. In de toekomst kunt u een ambulante behandeling ondergaan voordat de remissie begint, en dan wordt het aanbevolen om revalidatie te ondergaan in een gespecialiseerd sanatorium.

Het revalidatieprogramma omvat:

  • geneesmiddel elektroforese;
  • magnetische therapie;
  • phonophoresis.

Gezonde baden met waterstofsulfide en plasmaforese helpen goed.

  1. De patiënt moet zich houden aan de juiste voeding en hypothermie vermijden, wat een exacerbatie van de ziekte kan veroorzaken.
  2. Als preventieve maatregel voor herhaalde betrokkenheid van bindweefsel, wordt het aanbevolen om de chronische brandpunten van infectie te ontsmetten.
  3. Om exacerbatie van de ziekte te voorkomen en tijdig te verhelpen, dienen patiënten met deze pathologie om de zes maanden een medisch onderzoek te ondergaan. De patiënt moet de ontstekingsprocessen onmiddellijk behandelen en niet starten. Het is noodzakelijk om, indien mogelijk, de effecten van ernstige stress en nerveuze overbelasting te voorkomen.
  4. Kinderen die vatbaar zijn voor het ontwikkelen van collagenose, wordt aanbevolen om zich te houden aan het curatieve beschermende regime en niet om te vaccineren. Het is noodzakelijk het kinderorganisme te versterken met behulp van zorgvuldige verharding, liquidatie van infectieuze foci en versterking van de fysieke conditie. Het wordt niet aanbevolen om ongegronde medicijnen in te nemen, behalve die voorgeschreven door de behandelende arts.
  5. Alle patiënten moeten voldoen aan slaap en rust en tijd toewijzen voor een dutje (1-1,5 uur). In de dagelijkse voeding moet vitamines en eiwitten de boventoon voeren.
  6. Het aantal voedingsmiddelen en gerechten met koolhydraten en zout moet worden beperkt. Een nuttige actie is wandelen in de frisse lucht, gymnastiekoefeningen en afvegen met warm water.

Vanwege het feit dat collagenose een gevaar is voor het menselijk leven, is het erg belangrijk om alle preventieve maatregelen in acht te nemen en tijdig te worden behandeld in geval van een verergering van de ziekte. Ondanks het feit dat het onmogelijk is om volledig te genezen, zal correct geselecteerde therapie helpen om klinische manifestaties te verwijderen en de ontwikkeling van ernstige complicaties te voorkomen.

collagenase

collagenase Is een immunopathologisch proces, vergezeld van de ontwikkeling van degeneratieve aandoeningen met een predominante laesie van bindweefsel, gekenmerkt door een progressief beloop en een breed scala van klinische manifestaties.

De diagnose van collageen, die voorkomt in een klinische versie, vereist gewoonlijk klinisch denken door de behandelende specialist en een voldoende uitrusting van de medische instelling. Het complex van diagnostische maatregelen is gebaseerd op het gebruik van verschillende laboratoriumtechnieken, echter alleen punctiebiopsie met daaropvolgende histologische en cytologische analyse van het punctaat heeft een 100% zekerheid in deze situatie.

Bij de behandeling van collagenose wordt het principe van individuele benadering, continuïteit en doelmatigheid van het voorschrijven van een bepaald bestanddeel van medicamenteuze therapie toegepast. Alle klinische varianten van collagenose worden verenigd door uniforme pathomorfologische en etiopathogenetische mechanismen van zijn ontwikkeling.

Structuren van bindweefsel in een grotere of kleinere kwantitatieve verhouding maken deel uit van alle organen en structuren van het menselijk lichaam, hetgeen de tweede naam van deze pathologie verklaart - "systemische collagenose" of "diffuse bindweefselziekte".

Collageen veroorzaakt

Een grote groep collagenen zijn de zogenaamde genetisch bepaalde varianten, die worden veroorzaakt door een aangeboren overtreding in de structuur van collageen en bijbehorende systemische metabole stoornissen. Als een bevestiging van de prioritaire rol van de erfelijke factor in de ontwikkeling van collagenose, is het bewijs van registratie van een systemische diffuse ziekte bij vertegenwoordigers met een verwantschap in de eerste graad.

Bij het vaststellen van de conclusie "verkrijgen bindweefsel" is bijna onmogelijk om de oorzakelijke factor van de oorsprong ervan, en dus de meeste specialisten op het gebied verwerpen de theorie van verworven ontstaan ​​van deze ziekte. Echter, er zijn veel factoren die de aanstichters debuut van klinische manifestaties van congenitale bindweefselziekte, die onder meer zijn: negatieve effecten van omgevingsfactoren, infectie van het lichaam en hormonale onbalans is de status van de persoon.

Momenteel wordt een groot aantal gerandomiseerde studies uitgevoerd die de correlatie tussen de ontwikkeling van collagenose en infectieuze en virale agentia bevestigen.

De provocerende factor bij de ontwikkeling van het debuut van collagenose is de schending van hormonale regulatie, die optreedt tijdens zwangerschap, puberteit en menopauze bij vrouwen. Triggermechanismen die de ontwikkeling van manifestaties van collagenose teweegbrengen, zijn buitensporige psycho-emotionele belasting en collagenoses bij kinderen kunnen zich zelfs na vaccinatie ontwikkelen.

Bij alle uitvoeringsvormen pathogenese en klinische collagenosis mechanisme van pathologische veranderingen in de bindweefselstructuur plaatsvindt op hetzelfde principe en de geleidelijke verandering immunoproliferatieve veranderingen. Onder invloed van factoren veroorzaken of veroorzaakt een bacterieel infectieus organisme sensibilisatie wordt de vorming van pathogene immuuncomplexen neergeslagen op de membranen van de vaatwanden en sereuze vliezen, waarbij de niet-specifieke allergische ontsteking ontwikkelt begonnen. Deze werkwijzen leiden tot de ontwikkeling en autoallergens autosensitization eigen weefsels van het lichaam gaat gepaard met schending immunogenesis cellulaire en humorale type en hyperproductie van antilichamen tegen cellulaire structuren collageen vasculaire endotheliale en spiervezels.

verstoringen leiden immuunmechanismes, alsmede ontstekingsreactie beschikbaar pathologisch bindweefsel desorganisatie stroomt geleidelijk veranderen als pathologische processen (slijmerige zwelling, fibrinoïde necrose celtype proliferatie en sclerose).

Verschillende pathomorfologische varianten van collagenose gaan gepaard met een laesie van bindweefselstructuren van deze of gene lokalisatie in meer of mindere mate. Bijvoorbeeld voor periarteriitis nodosa is typerend bindweefsel schade bloedvaten, zoals waargenomen in scleroderma preferentiële verlies van bindweefsel lokalisatie in inwendige organen en vetweefsel. Het breedste spectrum van laesies is systemische lupus erythematosus, wat ongedifferentieerde collagenose is.

Classificatie van collagenen

De basis van etiopathogenetische classificatie van collagenose is het oorsprongsprincipe van degeneratieve betrokkenheid van bindweefsel. Dienovereenkomstig wordt de congenitale en verworven vorm van deze pathologie onderscheiden. Congenitale degeneratieve bindweefselaandoeningen zijn zeer zeldzaam en de diagnose ervan is buitengewoon moeilijk (mucopolysaccharidose, elastisch pseudocantoma, Marfan syndroom en andere).

Verworven collageen presenteert een breed scala van pathologische varianten van de stroming, en daardoor de internationale classificatie verdeelt ze in "grote Collageen" in de vorm van dermatomyositis, systemische lupus erythematosus, periarteritis nodosa, en sclerodermie, met uitzondering van ernstige en nedeferrentsiruemym benadering van bindweefsel aandoeningen. Andere vormen van collagenosis zijn "kleine", die worden gekenmerkt voor de latente en de afwezigheid van ernstige complicaties.

Het moeilijkste voor de gezondheidsprognose van de patiënt is het Sharp-syndroom, dat de pathogenetische en klinische symptomen van verschillende vormen van diffuse bindweefselschade combineert.

Collagenose Symptomen

Elk van pathomorfologische collagenosis uitvoeringsvorm verschilt specifieke klinische symptomen, maar er zijn gemeenschappelijke kenmerken die typerend zijn voor alle vormen van deze pathologie (intermmitiruyuschee verplichte aanwezigheid van exacerbaties en perioden van complete remissie tijdens progressie van pathologische veranderingen) zijn.

De periode van exacerbatie gaat in de regel gepaard met een actief syndroom van febriele, dat wordt gekenmerkt door een aanzienlijke toename van de lichaamstemperatuur boven 38 ° C met koude rillingen en overvloedig zweten. De belangrijkste "metgezel" van koorts met collageen is het asthenisch syndroom, waarvan manifestaties ongemotiveerde progressieve zwakte, onvermogen om de gebruikelijke fysieke activiteit en depressie van de stemming uit te voeren, zijn.

Specifieke aspecten van collagenose, waardoor de vakman om de aanwezigheid van deze ziekte in de patiënt vermoedt dat symptoomvrij musculo-articulaire laesies van verschillende lokalisatie progressieve spierpijn, pijn gewrichtspijn met bijkomende schending van de motorische functie. In sommige situaties, musculo-articulaire syndroom gecombineerd met huidlaesies onder vorming van aspecifieke letsels in de vorm van subcutane noduli, erythema en petechiae.

Vanwege het feit dat het bindweefsel in de ontwikkeling van inwendige organen, collageen vordert onvermijdelijk verlies van deze structuren voor de ontwikkeling van degeneratieve onomkeerbare veranderingen (cardio, myocardiale dystrofie, pulmonaire fibrose, renale amyloïdose met chronisch nierfalen). Niet-specifieke aspecten van bindweefselziekte is een laesie van het maagdarmkanaal, simuleert voor andere ziekten in de vorm van functionele dyspepsie, gastrointestinale bloeden en buikpijn. De perioden van exacerbaties wordt gewoonlijk gestimuleerd door de aanwezigheid van infectieziekten, overmatige blootstelling aan de zon, of blootstelling onderkoelen stressfactor.

Helaas zijn in de meeste gevallen de klinische criteria van collagenose niet specifiek, dus de aanwezigheid van symptomen en klachten van de patiënt is geen voorafbepaalde factor bij het vaststellen van een betrouwbare diagnose. In deze situatie zijn diagnostische manipulaties in het laboratorium nuttig, waardoor specifieke en niet-specifieke markers van collagenose kunnen worden geïdentificeerd.

-Specifieke inflammatoire criteria is de detectie in een hoog globuline eiwitfractie bloed, bezinking en C-reactief proteïne detectie niet mogelijk om de exacte vorm van histopathologie weefselziekte stellen, maar het bewijs voor de ontwikkeling van diffuse veranderingen in het bindweefsel van inflammatoire genese. Het bepalen van de pathogene variant collagenose zijn momenteel diverse laboratoriumtechnieken echter 100% zekerheid slechts puntvormige histologische analyse van laesiegebied onttrokken.

Collageenbehandeling

Na de oprichting van een definitieve diagnose "collageen", stroomt in een bepaalde histologische variant, de eerste taak van de arts is het geloof van de patiënt in de noodzaak van een levenslange behandeling met het gebruik van een hele reeks van therapeutische en preventieve maatregelen. De patiënt moet zich houden aan de regels van het werk- en voedingsregime met het verplicht vermijden van periodes van overmatige hypothermie of hyperverzekering, die de belangrijkste agenten zijn voor verergering van collagenose.

Wanneer de patiënt voor het eerst tekenen van een variant van collagenose detecteert, is een ziekenhuisopname van een reumatologisch profiel met het oog op het selecteren van een individueel medicamenteuze behandelingsvoorschrift een vereiste. Na verlichting van acute manifestaties van de ziekte, ondergaat de patiënt een poliklinische behandeling en met het begin van een periode van volledige remissie, is het absoluut noodzakelijk om de revalidatiecursus van therapie voort te zetten in een sanatorium van een specifiek profiel.

Medicamenteuze behandeling is slechts een deel van de complexe therapie van collagenose en het gebruik ervan gebeurt het vaakst tijdens de periode van activiteit van het ontstekingsproces. Met verschillende pathomorfologische varianten van collagenoses zijn individuele werkwijzen en schema's van door geneesmiddelen geïnduceerde ontstekingsremmende correctie ontwikkeld. Het middel bij uitstek met hoge bewijskracht is een groep niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (Brufen in een maximale dagelijkse dosis van 2,4 g).

In situaties waarbij de patiënt symptomen van hoge activiteit van de werkwijze, de snelle progressie van pathologische veranderingen en de klinische symptomen, viscerale ernstige schade, een noodzakelijke voorwaarde is voldoende toewijzingsschema glucocorticosteroïden (prednison maximale dagelijkse dosis van 15 mg). En alleen in geval van bijwerkingen in reactie op het ontvangen corticosteroïden aanvaardbare toewijzing cytostatische therapie (cyclofosfamide in een dagelijkse dosis van 0,1 g, Azathioprine een maximale dosis van 5 mg).

Episodes van systemische sclerose en reumatoïde artritis goed reageren op behandeling met D-penicillamine in een dagelijkse dosis van 250 mg gedurende ten minste twee maanden, gevolgd door geleidelijke titratie tot een niveau van 750 mg (elke 30 dagen in de 250 mg dosis wordt verhoogd).

Extracorporale methoden van hemocorrectie in de vorm van plasmaferese, hemosorptie en cascade-plasmafiltratie bezitten goede werkzaamheid in termen van het stoppen van acute klinische manifestaties van collagenose.

Rehabilitatiecomplex van maatregelen bestaat uit de toepassing van verschillende soorten fysiotherapeutische technieken in de vorm van geneesmiddelelektroforese, ultrafonophorese, magneettherapie in een sanatorium van een specifiek profiel. Als een preventieve methode voor het behandelen van collagenose wordt sanering van chronische foci van infectie overwogen.

collagenase

collagenase (ook reumatische ziekte, Engelse collageenziekte) is een groep ziekten die wordt gekenmerkt door affectie van bindweefsel (meestal progressief). Collagenose is gebaseerd op de auto-immuunpathologie van bindweefsel. Laesies kunnen anders zijn - spieren, bloedvaten en huid zijn beschadigd. Bijvoorbeeld, met nodulaire periarteritis, wordt het bindweefsel van de bloedvaten meestal aangetast, met systemische sclerodermie - huid, musculoskeletaal systeem en inwendige organen.

Soorten collagenose

Afhankelijk van de etiologie van de ziekte, worden collagenoses verdeeld in verworven en erfelijk. De groep collagenoses omvat:

  • gewrichtsaandoeningen (microkristallijne, psoriatische, reactieve en reumatoïde artritis, osteoartrose, spondylitis ankylopoetica, enz.);
  • systemische vasculitis (bijvoorbeeld microscopische polyangiitis, Shenlaine-Henoch purpura en periarteritis nodosa);
  • diffuse aandoeningen van bindweefsel (bijv. systemische sclerodermie, Sharpe-syndroom, systemische lupus erythematosus)

Oorzaken van collageen

Erfelijke vormen van collagenose worden veroorzaakt door systemische aandoeningen van de collageenstructuur, gelijktijdige metabolische stoornissen en deficiëntie van componenten van het immuunsysteem. Met verworven collageen is het bijna onmogelijk om precies de oorzaak van de pathologie te bepalen, die een aanzet vormde voor het ontstaan ​​van discussies over de geschiktheid van het isoleren van een bepaalde subgroep van ziekten. Er zijn echter veel factoren die het optreden van collagenose veroorzaken, waaronder:

  • infectieziekten;
  • hormonale stoornissen;
  • nadelige invloed van omgevingsfactoren.

Indirecte mechanismen die bijdragen aan de ontwikkeling van symptomen van collagenose zijn psycho-emotionele stress, het nemen van bepaalde medicijnen, hyperinsolatie; kinderen kunnen na vaccinatie een ziekte krijgen.

Symptomen van collageen

Elke ziekte van de collagenosis-groep wordt gekenmerkt door de specificiteit van de symptomen. Tegelijkertijd worden algemene kenmerken die kenmerkend zijn voor elk type van deze pathologie onderscheiden: intermitterend (episodisch) beloop met de aanwezigheid van perioden van remissies en exacerbaties, evenals gelijktijdige progressie van pathologische veranderingen.

De periode van exacerbatie wordt meestal gekenmerkt door een uitgesproken febriele syndroom met uitingen van rillingen en zweten. Patiënten zijn depressief en er ontwikkelt zich een sterke zwakte. Kenmerkende uitingen van de ziekte zijn pijnlijke pijnen in het gewrichtsgebied, schendingen van de motorische functie van de gewrichten, myalgie van verschillende lokalisatie. Omdat bindweefsel in alle organen in de pathologie van degeneratieve veranderingen optreden is zoals hart- en mikrokardiodistrofiya, pulmonaire fibrose, renale amyloide degeneratie.

Niet-specifieke manifestatie van de ziekte is gastro-intestinale schade (functionele dyspepsie, abdominaal pijnsyndroom, gastro-intestinale bloedingen).

Diagnose van collagenose

De diagnose van collagenose wordt vastgesteld op basis van analyse van de geschiedenis en resultaten van laboratoriumdiagnostiek (bepaling van niet-specifieke markers van ontsteking in het bloed, evenals immunologische markers). Bij een collagenose kan ook worden toegepast: een röntgenografie, een magnetische resonantietomografie, UZ-diagnostiek, een computertomografie.

Therapie van collagenose

Vaak hebben mensen met collageen een complexe, levenslange therapie nodig. De specificiteit van de behandeling varieert afhankelijk van het specifieke type pathologie. NSAID's, glucocorticosteroïden, TNF-α-blokkers, extracorporale detoxificatiemethoden (hemosorptie, plasmaferese) kunnen worden gebruikt. Tijdens de remissie kunnen fysiotherapietechnieken (oefentherapie, echografie, magnetotherapie, enz.) Worden aanbevolen.De patiënten moeten de regels van het dieet en de bevalling volgen, hypothermie en hyperverzekering vermijden. Bij gebrek aan goede therapie is een dodelijke afloop mogelijk als gevolg van een intercurrente infectie, respiratoire, cardiovasculaire of nierinsufficiëntie.

Collagenose: symptomen en behandeling

Collagenose - de belangrijkste symptomen:

  • Huiduitslag
  • Stemmingswisselingen
  • zwakte
  • Pijn in de gewrichten
  • Temperatuurverschillen
  • Verlies van eetlust
  • rillingen
  • zweten
  • Haaruitval
  • Roodheid van het gezicht
  • Pijn in de spieren
  • koorts
  • Verminderde visie
  • Het uiterlijk van zweren
  • Ontsteking van slijmvliezen
  • Verstoring van de motorfunctie
  • Verstoring van het maagdarmkanaal
  • Verstoring van hartactiviteit
  • Vervorming van de gewrichten
  • Coarseneren van de huid

Collagenose - is een immunopathologische aandoening, waarbij er een ontwikkeling is van degeneratieve aandoeningen, die meestal het bindweefsel aantasten, maar het is niet uitgesloten dat andere segmenten bij de pathologie betrokken kunnen zijn.

Een dergelijke ziekte kan zich primair en secundair ontwikkelen, waardoor provocerende factoren in elk specifiek geval verschillend kunnen zijn. Bovendien wordt de belangrijkste plaats in de ontwikkeling van een dergelijke ziekte ook gegeven aan de penetratie van pathologische agentia in het menselijk lichaam.

Ondanks het bestaan ​​van een groot aantal aandoeningen die deel uitmaken van de collagenosegroep, hebben ze allemaal een aantal veel voorkomende klinische manifestaties. Deze omvatten koorts en rillingen, toegenomen zweten en onverklaarde zwakte, evenals huiduitslag van verschillende vormen.

Het proces van het vaststellen van de juiste diagnose is gericht op het uitvoeren van een breed scala aan laboratorium- en instrumentele onderzoeken, die noodzakelijkerwijs moeten worden aangevuld door een grondig lichamelijk onderzoek.

In de overgrote meerderheid van de situaties, om de ziekte te behandelen, kiezen ze voor conservatieve methoden gebaseerd op orale inname van medicijnen.

etiologie

Zoals hierboven vermeld, kunnen collagenoses een aangeboren en verworven karakter hebben.

In het eerste geval als predisponerende factor genetisch bepaalde ziekten, ontstaan ​​in het stadium van foetale ontwikkeling, waartegen een verstoring van collageensynthese proces en de structuur van deze stof en het metabolisme. Het is om deze reden dat ziekten die tot deze categorie behoren heel vaak voorkomen bij die kinderen, van wie een van de ouders aan dezelfde aandoening lijdt.

Bronnen van verworven collagenose worden niet volledig begrepen, maar de infectie van het menselijk lichaam met pathogene micro-organismen komt op de voorgrond. In dit geval kan de causatieve agent zijn:

Ook is de relatie tussen collageen en hormonale verstoringen vastgesteld. Dus, als de redenen kunnen worden geïdentificeerd:

  • de periode van het dragen van het kind;
  • de loop van de menstruatie;
  • generieke activiteit;
  • climacterische periode;
  • abortieve zwangerschapsafbreking;
  • een verstoring van het functioneren van de organen van het endocriene systeem, namelijk de schildklier en de eierstokken, de bijnieren en de hypofyse.

Met een genetische aanleg kan de trigger zijn:

  • langetermijneffecten op het lichaam van te lage of hoge temperaturen;
  • langdurige stress;
  • een breed scala aan verwondingen;
  • ongecontroleerd gebruik van bepaalde medicijnen;
  • vaccinaties;
  • verschillende allergische reacties;
  • vermindering van de weerstand van het immuunsysteem.

Soms is het onmogelijk om de factoren vast te stellen die de ontwikkeling van een dergelijke ziekte hebben gediend - in dergelijke gevallen wordt de persoon gediagnosticeerd met ongedifferentieerde collagenose.

classificatie

In overeenstemming met de eigenaardigheden van de oorsprong van het degeneratieve proces, zijn collagenoses:

Elk van de categorieën omvat een aantal pathologische aandoeningen. De primaire aandoeningen zijn bijvoorbeeld:

Wat betreft de verworven vormen van collagenose, ze verschillen in de variant van percolatie:

  • met een zware stroom;
  • met een verborgen loop, langzaam vorderende ontwikkeling en de afwezigheid van levensbedreigende gevolgen.

De eerste groep pathologieën omvat:

Gemakkelijkere doorstroming wordt gekenmerkt door dergelijke soorten collagenose:

Dergelijke ziekten worden gecombineerd in een categorie met de naam kleine collagenoses.

Daarnaast is er een classificatie afhankelijk van de locatie van laesies:

  • diffuse veranderingen in bindweefsel - wordt het vaakst gediagnosticeerd;
  • gewrichten;
  • synoviaal membraan;
  • wanden van bloedvaten.

Ook onderscheiden experts op het gebied van reumatologie gemengde en transitionele collagenoses.

symptomatologie

De aanwezigheid van een groot aantal ziektes in zo'n groep ziekten is te wijten aan het feit dat ze veel voorkomende klinische tekenen en kenmerken hebben, bijvoorbeeld langzame progressie, evenals afwisseling van de fasen van exacerbatie en remissie.

Onder de veel voorkomende symptomen die zich bij kinderen en volwassenen ontwikkelen, zijn er:

  • niet-specifieke koorts;
  • toegenomen zweten;
  • rillingen;
  • inflammatoire of ulceratieve laesies van de huid en slijmvliezen;
  • gewrichts- en spierpijn;
  • gestoorde motorische functies;
  • progressieve zwakte;
  • frequente veranderingen van stemming;
  • slaapstoornissen;
  • afname of totale afwezigheid van eetlust;
  • verstoring van de werking van het spijsverterings- en cardiovasculair systeem, evenals organen zoals de nieren en de longen.

In gevallen van ontwikkeling van sclerodermie worden de bovenstaande symptomen aangevuld:

  • verdikking en stolling van bindweefsel;
  • verruwing van de huid;
  • verhoogd haarverlies;
  • het uiterlijk van abcessen.

Typische tekenen van systemische lupus erythematosus worden beschouwd als:

  • roodheid van het gezicht en decollete;
  • het verschijnen van huiduitslag door het hele lichaam, in uiterlijk dat lijkt op rode ringen;
  • temperatuurschommelingen;
  • afteuze stomatitis;
  • verminderde gezichtsscherpte;
  • artritis van botten.

Bij reumatoïde artritis zullen patiënten het meest waarschijnlijk klagen over:

  • nederlaag van de gewrichten van de bovenste en onderste ledematen;
  • vervorming van het betreffende segment;
  • sterk pijnsyndroom, vatbaar voor versterking 's nachts;
  • volledige afwezigheid van slaap;
  • afname van het lichaamsgewicht.

Alle hierboven beschreven ziekten en hun manifestaties behoren tot de meest frequent gediagnosticeerde onder collagenen.

diagnostiek

Om de juiste diagnose te stellen, zal een ervaren reumatoloog in het stadium van het primaire onderzoek van de patiënt in staat zijn, maar laboratorium- en instrumentele onderzoeken zijn nodig om het type collagenose te bepalen.

Allereerst moet de clinicus persoonlijk verschillende manipulaties uitvoeren, namelijk:

  • om de medische geschiedenis te bestuderen van niet alleen de patiënt, maar ook zijn naaste familieleden - om de meest waarschijnlijke etiologische factor voor deze of gene persoon te vinden;
  • een levensgeschiedenis verzamelen en analyseren - om de invloed van andere ongunstige bronnen vast te stellen;
  • een grondig lichamelijk onderzoek uitvoeren, met een verplichte studie van de huid en slijmvliezen;
  • om de patiënt in detail te interviewen - om een ​​volledig klinisch beeld en de ernst van de symptomen van collagenose samen te stellen.

Onder de laboratoriumtests is het de moeite waard om te benadrukken:

  • algemene en biochemische bloedtest;
  • enzymimmunoassay en DNA-analyse van bloed;
  • serologische tests.

De meest informatieve zijn de volgende instrumentele procedures:

  • ultranssonografie en röntgenstralen van het betreffende segment;
  • ECG en ECL;
  • CT en MRI;
  • biopsie van de huid, spieren en gewrichten, evenals nierweefsel.

In het proces van diagnose nemen niet alleen reumatologen, maar ook specialisten uit andere medische disciplines deel, in het bijzonder:

  • dermatoloog;
  • gastro-enterologie;
  • longarts;
  • cardioloog;
  • immunoloog;
  • endocrinoloog;
  • kinderarts.

Aanvullende tests zijn nodig om verschillende vormen van collagenose te onderscheiden.

behandeling

Tegen de achtergrond van het feit dat een groot aantal ziekten wordt gekenmerkt door een langzaam voortschrijdend en zich herhalend beloop, moet hun therapie gefaseerd, langdurig, vaak levenslang zijn.

In de overgrote meerderheid van de situaties worden dergelijke geneesmiddelen gebruikt om ziekten te behandelen:

  • steroïde glucocorticoïden;
  • niet-steroïde anti-inflammatoire stoffen;
  • tsiostatiki;
  • bereidingen van goud;
  • derivaten van aminoquinoline.

Dagelijkse dosering en duur van de toediening worden individueel bepaald voor elke patiënt, dit is te wijten aan het feit dat de arts rekening houdt met:

  • type ziekte;
  • scherpte en ernst van lekken;
  • leeftijdscategorie van de patiënt;
  • individuele kenmerken van patiënten.

Tijdens de verergering van symptomen is het raadzaam om extracorporale methoden van hemocorrectie te gebruiken:

  • plasmaferese;
  • cascade filtratie van plasma;
  • hemosorbtion.

Bij het overbrengen van een vorm van collagenose kan de behandeling omvatten:

  • de loop van oefentherapie;
  • fysiotherapeutische procedures - in dit geval worden vertegenwoordigd door geneesmiddelelektroforese en magneettherapie, ultrageluid en ultrafphonophoresis, therapeutische baden, die radon, koolstofdioxide en waterstofsulfide kunnen zijn;
  • het in acht nemen van een spaarzaam dieet;
  • sanatorium-en-spa-therapie.

Mogelijke complicaties

Afhankelijk van het type collagenose is er, bij afwezigheid van therapie, een grote kans om de volgende complicaties te ontwikkelen:

Profylaxe en prognose

De ontwikkeling van congenitale collagenose kan echter niet worden vermeden, om de ontwikkeling van secundaire degeneratieve processen te voorkomen, is het noodzakelijk om te voldoen aan dergelijke preventieve aanbevelingen:

  • het vermijden van onderkoeling en oververhitting van het lichaam;
  • volledige eliminatie van foci van chronische infecties;
  • versterking van de immuniteit doorlopend;
  • adequaat gebruik van geneesmiddelen met strikte naleving van de aanbevelingen van de behandelende arts;
  • het minimaliseren van de impact van stress;
  • vermijd contact met allergenen;
  • regelmatige bezoeken aan alle clinici voor een preventief onderzoek.

De prognose van collagenose wordt volledig gedicteerd door de variant van het beloop en de adequaatheid van de implementatie van therapeutische technieken. Vroege en continue behandeling maakt een stabiele remissie mogelijk en verbetert de levenskwaliteit van de patiënt. Volledige afwezigheid van therapie is beladen met de ontwikkeling van de bovengenoemde complicaties, die vaak eindigen in een fatale afloop. De gevaarlijkste zijn de zogenaamde grote collagenoses.

Als je denkt dat je hebt collagenase en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kunt u artsen helpen: reumatoloog, therapeut, kinderarts.

We raden ook aan om onze online diagnoseservice te gebruiken, die op basis van de symptomen de waarschijnlijke ziektes selecteert.

Een zoönotische infectieziekte, waarvan de schade hoofdzakelijk bestaat uit cardiovasculaire, musculoskeletale, seksuele en zenuwstelsels van een persoon, wordt brucellose genoemd. Micro-organismen van deze ziekte werden ontdekt in het verre 1886, en de ontdekker van de ziekte is de Engelse wetenschapper Bruce Brucellosis.

Allergische vasculitis is een complexe ziekte die wordt gekenmerkt door aseptische ontsteking van de vaatwanden, die ontstaat als gevolg van een allergische reactie op het negatieve effect van infectieus-toxische factoren. Voor de ziekte die wordt gekenmerkt door inflammatoire en allergische huiduitslag met een neiging tot oedemen, bloedingen en necrose.

Meningokokkeninfectie veroorzaakt anthroponous diseases - meningitis, meningococcen sepsis met bliksem stroom. Bijna 80% van alle klinische gevallen komt voor bij kinderen. Artsen wijzen erop dat de piek van de ziekte optreedt in het warme seizoen, maar dat gevallen van schade worden gediagnosticeerd en gedurende het hele jaar.

Endocarditis is een ontstekingsproces dat optreedt in de binnenste schil van het hart (endocardium). De belangrijkste oorzaak van zijn ontwikkeling is infectie, maar het is niet nodig om andere pathologieën uit te sluiten. De ziekte kan zowel mannelijke als vrouwelijke populaties treffen. Heel vaak onderschept een kwaal het lichaam van mensen die verschillende drugs gebruiken. Een neiging tot het ontwikkelen van een pathologisch proces is ook aanwezig bij kleine patiënten, dus het is belangrijk om de oorzaken en symptomen van pathologie te kennen om de ontwikkeling van ernstige complicaties te voorkomen.

Auto-immuunziekten van gewrichten die optreden op basis van huidletsels worden psoriatische artritis genoemd. De ziekte wordt gekenmerkt door een overwegend chronisch of acuut karakter van percolatie. Artritis psoriatica komt op gelijke voet met zowel mannen als vrouwen op volwassen leeftijd.

Met behulp van fysieke oefeningen en zelfbeheersing kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Meer Artikelen Over Feet